7 Egészségügyi veszélyek és thalassemia szövődményei

A thalassemia, egyfajta vérbetegség, olyan betegség, amely miatt a vörösvértestek a szervezetben nem szállítják megfelelően az oxigént. Ha nem kezelik megfelelően, különféle egészségügyi komplikációk leselkednek a thalassemiában szenvedőkre. Milyen veszélyek jelentkezhetnek a thalassémiában szenvedőknél?

Talassemia szövődmények, amelyek felmerülhetnek

A thalassemiában szenvedő testben kevesebb egészséges vörösvérsejt lesz. A thalassemia fő oka egy genetikai mutáció, amely örökletes, ezért ez az állapot befolyásolja a vér hemoglobin (Hb) termelését.

A hemoglobin egyik fő feladata az oxigén szállítása és elosztása a testben a véráramon keresztül. Ha a vörösvértestekben a hemoglobin nem működik megfelelően, a betegnek thalassemia tünetei lesznek, például vérszegénység.

A megjelenő tünetek súlyossága általában az elszenvedett thalassemia típusától függ. Kismértékű, enyhe súlyosságú thalassemiában szenvedő betegeknél a szövődmények kockázata általában nagyon alacsony.

A súlyosabb thalassemia azonban különféle egészségügyi problémákat okozhat, a csontok állapotától, a beteg növekedésétől és fejlődésétől kezdve a test bizonyos betegségek iránti fogékonyságáig.

Az alábbiakban bemutatjuk a thalassemia betegeknél előforduló veszélyeket és egészségügyi szövődményeket:

1. A csontok problémái és károsodása

A thalassémiában szenvedőknél előforduló egyik gyakori szövődmény a csontproblémák. Gondolhat, hogyan ronthatja a vér rendellenességei a csontok egészségét?

A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok honlapja szerint egy thalassemiában szenvedő szervezet sokkal keményebben dolgozik azon, hogy több vörösvértest képződjön. A vörösvértestek termelődése a csontvelőben történik, a szivacsos részben, amely a csont közepén helyezkedik el.

Amikor a csontvelő a szokásosnál erősebben dolgozik, a csont túlnövekszik, kitágul és megnyúlik. Ennek eredményeként a csontok vékonyabbá, törékennyé válnak és hajlamosak a törésekre.

A csontokat érintő thalassemia egyik szövődménye az oszteoporózis. Származó tanulmány alapján A hematológia szakértői áttekintése , a thalassemia-betegek körülbelül 51% -ának oszteoporózisa van.

2. Felesleges vas a testben

A thalassemia kezelésének egyik módja a vérátömlesztés, hogy a szervezet nagyobb számú normális vörösvértestet kapjon. A rutinszerű vérátömlesztést általában súlyos vagy súlyos thalassémiában szenvedő betegek kapják.

A túl sok vérátömlesztés azonban valóban növelheti a szervezet vasszintjét. A túlságosan felhalmozódó vas negatív hatással lehet a szervek, például a szív és a máj működésére.

A vastúlterhelés szövődményeinek megelőzése érdekében a thalassemiás betegeknél vaskelátterápiára van szükség. A kelátterápia gyógyszereket, akár tablettákat, akár injekciókat ad a bőr alá, hogy eltávolítsa a felesleges vasat, mielőtt az felépülne a szervekben.

3. Allloimmunizáció

A vértranszfúziós eljárások miatti thalassemia szövődményei továbbra is társulnak, a thalassemia szenvedők szintén hajlamosak az alloimmunizációnak nevezett állapotra. Ez az állapot akkor fordul elő, amikor az immunrendszer a transzfúzióból származó vért fenyegetésként érzékeli, és megpróbálja elpusztítani.

Az alloimmunizált thalassemiás betegek továbbra is kaphatnak vérátömlesztést, de a beérkezett vért ellenőrizni és összehasonlítani kell saját vérükkel. Célja annak biztosítása, hogy a transzfúzióból származó vért ne tegye tönkre az immunrendszer.

Természetesen ez az eljárás további időt igényel, ezért a vérátömlesztésben részesülő betegeknek tovább kell várniuk a megfelelő vér megtalálására.

4. Hepatomegalia (megnagyobbodott máj)

A thalassemia szövődményei a májat is befolyásolhatják. Talaszémiában szenvedő embereknél a vörösvértestek rendellenes termelődése extrameduláris eritropoézishez vezethet, amikor a vörösvérsejteket más szervek, például máj, lép és nyirokcsomók termelik.

Ha a máj feleslegben termel vörösvértesteket, ez a normálnál nagyobb májméretet eredményezhet. Ez nem áll meg, a megnagyobbodott máj más egészségügyi problémákat is kiválthat, például hepatitist. Éppen ezért a súlyos thalassémiában szenvedők gyakran tapasztalják sárgaság (sárgaság).

5. Szívproblémák

Egy másik testszerv, amely szintén a thalassemia okozta szövődmények kockázatának van kitéve, a szív. A thalassemia major betegek vérátömlesztési eljárásai miatt a szívműködés károsodhat.

Ez összefügg a vas vasszintjének növekedésével a szervezetben. A vas felhalmozódása zavarhatja a szívizom teljesítményét. Ennek eredményeként a thalassémiában szenvedő emberek különféle betegségek, például pangásos szívelégtelenség és szívkoszorúér-betegség kialakulásának kockázatát fenyegetik.

6. Fogékonyabb a fertőzésre

Mint fentebb említettük, a thalassémiában szenvedő emberek vére a lépben is túltermelődik. A lép a has bal oldalán, közvetlenül a bordák alatt található szerv.

A lép két fő szerepe a vér szűrése és a vérben előforduló bizonyos fertőzések kimutatása. Ha thalassemia van, akkor a lépe megnövekszik, mert olyan keményen dolgozik a vérsejtek előállításánál.

Ez a szövődmény azt eredményezi, hogy a lép nem képes a vér kiszűrésére vagy bizonyos fertőzések kimutatására a thalassemiás emberek testében.

Ennek eredményeként a thalassemiában szenvedők gyakran úgynevezett állapotot tapasztalnak immunhiányos . Ez azt jelenti, hogy a szervezet fertőzés elleni védekezőképessége már nem működik megfelelően.

Ebben a szakaszban fogékonyabb leszel a vírusos és bakteriális fertőzésekre, az enyhe fertőzésektől, például az influenzától kezdve a súlyosakig, például a tüdőgyulladásig és a hepatitis C-ig. Ezért a thalassemiás betegek további védelmet igényelnek, például influenza elleni oltások és egyéb oltások.

7. A hormontermelés és a pubertás zavara

Egy másik komplikáció, amelyet a súlyos thalassemiában szenvedő betegeknél is gyakran találnak, a növekedés és fejlődés megzavarása. Ennek oka a vas felhalmozódása, amely az endokrin mirigyekben is jelen van.

Az endokrin mirigyek, amelyek működésében hormonokat termelnek a szervezetben. Ez a hormon szerepet játszik a növekedés, a pubertás és az anyagcsere folyamatában.

Ha túl sok vas halmozódik fel az endokrin mirigyekben, a szervezet hormontermelése megzavaródhat. Ennek eredményeként a thalassémiában szenvedő betegek pubertása általában több évvel késik, nevezetesen a lányoknál a 13, a fiúknál a 14 éves korosztályban.