Brugada-szindróma & bull; szia egészséges

x

Meghatározás

Mi a Brugada-szindróma?

A Brugada-szindróma (BrS) a szívmegállás egyik oka (szívroham) kamrai fibrilláció következtében olyan betegeknél, akiknek nincs strukturális szívbetegségük és nincsenek szívbetegségük kockázati tényezői, például dohányzás, cukorbetegség. és az elhízás. Ez az állapot örökletes genetikai betegség, amely aritmiás szindrómaként jelentkezik.

Mennyire gyakori a Brugada-szindróma?

A Brugada-szindróma gyakoribb volt a férfiaknál, mint a nőknél, egy elemzésben 9-szer magasabb (10: 1 arány). A prospektív vizsgálatban a férfiaknál magasabb volt az ájulás és a hirtelen halál, 3 tünet először 22-65 éves kor körül jelentkezett. Az ok még mindig nem egyértelműen ismert, de ezt az állapotot a férfiak túlsúlya okozhatja az autoszomális domináns rendellenességekben.

Ezért ez az állapot a fiatal felnőtt férfiak bevonásával járó rendellenességnek minősül, valószínűleg a Délkelet-Ázsiából bevándorló férfiak körében, átlagosan 40, 41 év.

Ez az állapot gyakran éjszaka (éjszakai hipoglikémiás epizódra emlékeztet) és / vagy alkoholfogyasztás után jelenik meg. Néha ez az állapot hirtelen megjelenhet, és súlyosbodhat, ami halált okoz a sztochasztikus nappali keretben: munka, szórakozás vagy akár evés.

A BrS-t ritkán diagnosztizálják gyermekeknél, de bármilyen életkorú betegeknél előfordulhat.

Brugada-szindróma gyermekeknél:

Számos vizsgálatot illusztráltak a gyermekek BrS klinikai jellemzőiről 13 európai beutaló központban. Az eredmények arra engednek következtetni: „Gyermekeknél a BrS klinikai megnyilvánulásai és az aritmiás események ritkák, de szívritmuszavarok inkább a lázas epizódok során fordulnak elő. A késleltetett megjelenés lehetséges okai a hormonok hatása és a myocyták (M-sejtek) progresszív strukturális lebomlása."

Egy 30 gyermek (<16 év) 2007-es populációs vizsgálatában kimutatták, hogy azoknál a gyermekeknél és csecsemőknél, akiknek 26 családja volt BrS, a láz volt az egyik fő kiváltó tényező az arititikus szívbetegségekben, beleértve a szinkopát és az SCD-t is. Az adatok korlátai miatt a BrS-ben szenvedő gyermekek kezelésének optimális lépései még mindig nem ismertek.

A Brugada-szindróma a kockázati tényezők csökkentésével kezelhető. További információért forduljon orvosához.

Jelek és tünetek

Melyek a Brugada-szindróma jelei és tünetei?

A BrS tüneteiről gyakran úgy gondolják, hogy a polimorf kamrai tachyarrhythmia prognózis nélküli epizódjait utánozzák:

• Fáradtság
• Légszomj
• Nyughatatlan
• Szabálytalan szívverés (hirtelen szívmegállás vagy kamrai aritmiák - a legjelentősebb)
• Mellkasi fájdalom, nehéz mellkas, légszomj
• Szenvedély vagy ájulás
• Stroke

A fenti néhány olyan állapot, amely gyakran előfordul a PhD, a BrS klinikai megnyilvánulásai miatt, számos tényező hozzájárul, például:

• Jobb kamrai rendellenességek (például köteg blokk, bal tengely eltérés (LAD).)
• Az SCN5A szív nátriumcsatorna gén mutációi a repolarizáció diszperzióját okozzák a kamrai falban, nevezetesen a jobb kamrában, ami transzmurális feszültséggradientust okoz, amely a nátriumcsatorna-blokkolók "funkcióvesztése" az EKG-változások / tünetek feltárására az elektrokardiogramon ST szegmens magassága. A klinikai megnyilvánulások különbségei azonban az „átfedés” tünetekhez társuló specifikus mutációk által okozott elektrofiziológiai rendellenességekből fakadhatnak.
• Autonóm diszfunkció (tónus)
• Kokain és pszichotrop szerek használata.

Előfordulhatnak olyan jelek és tünetek, amelyeket a fentiekben nem soroltak fel. Ha aggályai vannak egy adott tünettel kapcsolatban, forduljon orvosához.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Forduljon orvosához, ha az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja:

• Legyen olyan családtagja, akinek SCD-je van, szinkópiája van, vagy kamrai tachycardiát diagnosztizáltak. VT / kamrai fibrilláció / pitvarfibrilláció AF (csak az esetek növekedését mutató bizonyítékok 20% -a)
• Az ST szegmenst növelő gyógyszerek, például prokainamid, flekainid használata
• Ájulás, ritmuszavar a nyugtalanság vagy láz korábbi epizódjainál
• Egy harmadik világbeli Ázsiában született.

Ha bármilyen fenti jele vagy tünete van, vagy bármilyen más kérdése van, kérjük, forduljon orvosához. Mindenki teste más. Az egészségi állapotának kezeléséhez mindig forduljon orvoshoz.

Ok

Mi okozza a Brugada-szindrómát?

Eddig a kutatók számos okot találtak a mutációkkal kapcsolatban, de a variációk miatt és még nem fedezték fel az etiológiát a következőképpen írják le:

Az autoszomális lokuszok további származékai a betegségek 25% -át teszik ki, mint például a Malfunction Cardiac kalciumcsatorna gén, a lókusz mutációi (SCN5A) a 3p22-25 kromoszómán és mások a nátriumcsatornákat átíró génekben.

A miocita membránok csökkent nátriumcsatornáit a BS-sel rokonnak találták, ami kevesebb nátriumcsatorna-koncentrációt és az M-sejtmembránok korai repolarizációját eredményezte.

Kockázati tényezők

Mi növeli a Brugada-szindróma kockázatát?

Egy férfit, akinek családi kórelőzményében SCD volt, a következő BrS-hez kapcsolódó SCD kockázati tényezőként azonosították. Körülbelül 40 éves.

A kockázati rétegződés általában a kapcsolódó tünetek jelenlétének / hiányának meghatározásával kezdődik:

• Hirtelen szívmegállás (SDA) vagy ájulás, ok nélkül
• Láz, amely kiváltja / szerepet játszik a kamrai tachycardia (VT) epizódjainak növekedésében vagy a folyamatos aritmiák kialakulásában Brugada-betegeknél, és egyéb súlyos szövődmények
• Történetileg tünetmentes diszfunkció (a pitvari és / vagy kamrai fibrilláció magas kockázata - „átfedés” szindróma)
• Kokainnal, pszichotrop szerekkel való visszaélés

Gyógyszerek és gyógyszerek

A megadott információk nem helyettesítik az orvosi tanácsot. MINDIG konzultáljon orvosával.

Hogyan diagnosztizálják a Brugada-szindrómát?

• Azoknál a betegeknél, akiknek korábban szinkópiája volt, tipikus EKG-n kell átesniük
• Egyéb klinikai jellemzők (SCA kórtörténet, tartós kamrai tachy-aritmia vagy szinkóp nyilvánvaló ok nélkül) kimutatása
• Ultrahangos (echokardiogram), MRI, miocita biopszia nem meghatározott
• A genetikai tesztelés ígéretes.

Melyek a Brugada-szindróma kezelései?

A BrS leküzdhető az implantálható kardioverter-defibrillátor terápia jelzésével. Bár kipróbálták a kezeléseket - a gyógyszerek, a kinin és a hidrokinin előnyösek lehetnek a BS-ben szenvedő betegek számára, arra a következtetésre jutottak, hogy az amiodaron és a béta-blokkolók NEM védik a BrS-betegeket az SCD-vel szemben.

Az ICD a leghatékonyabb módszer. Az ICD beültetése azonban számos kockázatot hordoz magában, beleértve a normál ritmus alatti sokkosodás mértékét és fájdalmat.

Kis kutatások kimutatták, hogy a kvidinin csökkenti a visszatérő kamrai tachyarrhythmia kockázatát, és tovább vizsgálják.

Házi gyógymódok

Milyen életmódbeli változások vagy otthoni gyógymódok végezhetők a Brugada-szindróma kezelésében?

A Brugada-szindróma örökletes betegség, ezért semmit sem tehet a megelőzéséről. Íme az életmód és az otthoni gyógymódok, amelyek segíthetnek a Brugada-szindróma kezelésében:

• A kóros szívstruktúrával és funkcióval rendelkező betegeket klinikai jellemzőkkel kell diagnosztizálni, különösen az EKG-t, hogy kiküszöböljék a Brugada tüneteinek és további szövődményeinek magas kockázatát.
• A BrS-ben szenvedő betegeket monitorozni és ICD-vel kell kezelni. A vizsgálat mortalitási aránya ICD-ben szenvedő betegeknél 0% -ra 10 év után növeli a betegek túlélésének és megelőzésének valószínűségét.

Ha bármilyen kérdése van, forduljon orvosához a probléma legjobb megoldásához.