Progresszív szupranukleáris bénulás: tünetek, gyógyszerek stb

Meghatározás

Mi a progresszív szupranukleáris bénulás?

A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP), más néven Steele-Richardson-Olszewski szindróma, olyan agyi rendellenesség, amely járási nehézségeket okoz, és megzavarja a test egyensúlyát és a szemmozgásokat. Ez a rendellenesség a test és az elmék mozgását irányító agyi sejtek csökkenésének következménye.

A progresszív szupranukleáris bénulás az idő múlásával súlyosbodik, és életveszélyes szövődményekké válhat, például tüdőgyulladásként és nyelési nehézségként.

Mennyire gyakori a progresszív szupranukleáris bénulás?

A világ 100 000 emberéből csak 3-6-nak van progresszív szupranukleáris bénulása (PSP). Ez az állapot ritkábban fordul elő, mint a Parkinson-kór. A PSP tünetei általában 60 éves kor után kezdődnek, de korábban is jelentkezhetnek. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.

Tünetek

Melyek a progresszív szupranukleáris bénulás tünetei?

A progresszív szupranukleáris bénulás jellemzői és tünetei a következők:

• Séta közben elveszíti az egyensúlyt. A betegség kezdetén a betegek gyakran visszaeshetnek.
• Képtelenség a szem megfelelő irányítására. Lehet, hogy gondjai vannak a lenézéssel, vagy homályos látást vagy kettős látást tapasztalhat. Ez a rendellenesség arra készteti a szenvedőket, hogy gyakran öntsenek ételt, vagy figyelmen kívül hagyják őket, amikor a szemkontaktus nehézségei miatt beszélnek velük.

A progresszív supranukleáris bénulás egyéb tünetei változatosak, és utánozhatják a Parkinson-kór vagy a demencia tüneteit. Ezek a tünetek súlyosbodnak a betegség súlyosbodásával, beleértve:

• Merev testmozgások
• Gyakran esik
• Beszédproblémák és nyelési nehézségek
• Fényérzékeny
• Alvászavar
• Vesztette az érdeklődését olyan dolgok iránt, amelyek korábban tetszettek neki
• Impulzív viselkedés, beleértve nevetést vagy sírást minden nyilvánvaló ok nélkül
• Nehéz a memória, a tiszta gondolkodás, a problémák megoldása és a döntések meghozatala
• Depresszió és szorongás
• Olyan arckifejezések, mint a félelem vagy a sokk a merev arcizmok miatt

Előfordulhatnak olyan tünetek, amelyeket a fentiekben nem soroltak fel. Az egyéb tünetekről konzultáljon orvosával.

Ok

Mi okozza a progresszív szupranukleáris bénulást?

A progresszív szupranukleáris bénulás oka ismeretlen. A kutatók azonban azt találták, hogy a progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedő embereknél a csökkent teljesítményű agysejtekben kóros mennyiségű tau-fehérje volt. A tau-fehérje felhalmozódása más degeneratív betegségekben is előfordul, például az Alzheimer-kórban.

A progresszív szupranukleáris bénulás általában a betegség családi kórtörténete nélkül fordul elő.

Kockázati tényezők

Kit fenyeget a progresszív szupranukleáris bénulás?

Az egyetlen tényező, amely növeli az ember kockázatát a betegség kialakulásához, az életkor. A PSP általában a 60 év körülieket érinti, és 40 évesnél fiatalabbnál még soha nem volt ilyen.

Diagnózis és kezelés

Hogyan diagnosztizálják a progresszív szupranukleáris bénulást?

Nincs külön teszt a PSP pontos diagnosztizálására. Nehéz diagnosztizálni, mert a tünetek nagyon hasonlítanak más rendellenességek tüneteihez, és néhány tünet néha csak súlyos állapot esetén jelentkezik (vagy ha egyáltalán nem jelentkezik).

Az orvos ellenőrizheti a beteg kórtörténetét, majd fizikai és neurológiai vizsgálatot végezhet. MRI-szerű vizsgálat végezhető az agyszár tetején lévő zsugorodás ellenőrzésére. Más képalkotó tesztek segíthetnek kimutatni az agytevékenységet olyan területeken, amelyek csökkent funkcióval rendelkeznek.

A PSP-t gyakran hibásan diagnosztizálják, mert ritka és a Parkinson-kórhoz hasonló tünetekkel jár. A memóriaproblémákat és a személyiségváltozásokat gyakran tévesztik a depresszió, vagy akár a demencia tüneteivel is.

A PSP diagnosztizálásának kulcsa az olyan korai tünetek azonosítása, mint a test egyensúlyhiánya, a szem mozgásának nehézsége, a beszéd és a nyelés nehézsége, beleértve annak biztosítását, hogy ezeket a tüneteket ne egy másik betegség okozza.

Hogyan kezeljük a progresszív szupranukleáris bénulást?

Nincs olyan gyógyszer, amely gyógyíthatná a progresszív szupranukleáris bénulást, ezért a betegek csak a tünetek kezelésére vigyázhatnak.

Ezek a kezelések a következők:

• Parkinson-kór elleni gyógyszerek, amelyek növelhetik a dopamint, egy izomkémiai anyagot, amely segíti az izommozgások javítását. Ezeknek a gyógyszereknek a hatékonysága korlátozott, és általában csak 2-3 évig tart.
• A Botox kis adagokban injektálható a szem körüli izmokba, hogy blokkolja az izmokat megfeszítő kémiai jeleket, így csökkenthető a szemhéjak görcse.
• Bifokális vagy prizma lencsékkel ellátott szemüvegek, amelyek nehezen nézhetnek le.
• Terápia nyelési nehézség esetén.
• Fizikoterápia a test egyensúlyának megteremtése érdekében.

A kutatók a progresszív szupranukleáris bénulás kezelésére szolgáló gyógyszerek kifejlesztésén dolgoznak, beleértve azokat a terápiákat is, amelyek megakadályozhatják a tau-fehérje képződését.

Életmódváltások

Mit tehetnek a progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedők?

A progresszív szupranukleáris bénulás hatásainak minimalizálása érdekében a következőket teheti:

• Használjon szemcseppeket a száraz szem kezelésében a pislogási nehézségek vagy a túlzott könnytermelés miatt
• Szereljen fel egy oszlopot vagy fogantyú WC-kben és zuhanyzókban, hogy ne essen könnyen
• Használjon járókát (például vesszőt) az egyensúly fenntartásához
• Szabadítson meg mindent a padlón, beleértve a szőnyegeket is, hogy megakadályozza a botlást, ha nem lát le.
• Kerülje a lépcsőn fel-le járást.

Kérjük, további információért forduljon orvosához.

A Hello Health Group nem nyújt orvosi konzultációt, diagnózist vagy kezelést.