Ismerje fel az a, b és c hemofília típusait

A hemofília egy genetikai (örökletes) állapot, amelynek eredményeként a test képtelen alvadni a vért. Ennek eredményeként az emberek, akiknek ez van, hosszabb ideig véreznek, ha sérülés következik be. A hemofília leggyakoribb típusainak három típusa van, nevezetesen az A, a B és a C hemofília. Vegye figyelembe az alábbi három különbséget.

A hemofília típusai

A hemofília vérzési rendellenesség, amelyet a véralvadási faktor fehérjék hiánya okoz a szervezetben. A véralvadási faktorok olyan fehérjék, amelyek elősegítik a véralvadási folyamatot.

Az emberi testben körülbelül 13 különböző alvadási faktor létezik, amelyek a vérlemezkékkel együtt működnek a vér alvadásában. Ha az egyik tényező csökken, a véralvadási folyamat megszakadhat.

Ennek eredményeként a vér nem tud alvadni normálisan. Ha a hemofíliával élő embereknek vannak sebek, akkor sokáig tarthat a gyógyulás.

Háromféle hemofília létezik, amelyeket ismernie kell:

1. Hemophilia A

Az A hemofíliát gyakran klasszikus hemofíliának vagy "szerzett" hemofíliának (szerzett), mert egyes eseteket nem genetikai tényezők okoznak. Az Országos Hemofília Alapítvány szerint az A típusú hemofília esetek körülbelül 1/3-a spontán fordul elő öröklődés hiányában.

Ez az első típusú hemofília akkor fordul elő, amikor a szervezetben hiányzik a VIII. Véralvadási faktor (nyolc), amely általában a terhességhez, a rákhoz és bizonyos gyógyszerek használatához kapcsolódik, és olyan betegségekkel társul, mint a lupus és a reumás ízületi gyulladás.

Az A típusú hemofília olyan rendellenességnek minősül, amely gyakoribb, mint más típusok. Ez az állapot 5000-ből 1 kisfiúnál fordul elő.

2. B hemofília

Az A típussal ellentétben a hemofília B azért fordul elő, mert a szervezetben hiányzik a IX véralvadási faktor (kilenc). Ez az állapot általában az anyától öröklődik, de akkor is előfordulhat, amikor a gének a csecsemő születése előtt megváltoznak vagy mutálódnak.

A hemofília B egyfajta hemofília, amely szintén sok esetben megtalálható, bár nem annyira, mint az A. hemofília. Az Indiana Hemofília és Trombózis Központ honlapja szerint ez a betegség 25 000 kisfiúból 1-ben található meg.

3. Hemophilia C

A fenti két típusú hemofíliához képest a hemofília C eseteit nagyon ritkának minősítik. A C típusú hemofíliát a XI (a tizenegy) véralvadási faktor hiánya okozza.

A C típusú hemofíliát is nevezik előzetes thromboplastin plazma (PTA) hiány , vagy Rosenthal-szindróma.

A hemofília C-t meglehetősen nehéz diagnosztizálni, mert még ha a vérzés is hosszú ideig tart, a véráramlás nagyon könnyű, ami megnehezíti annak felismerését és kezelését. A C típus néha lupushoz is társul.

Az Amerikai Hemofília Szövetség szerint ez az állapot csak 100 000 emberből 1 esetben fordul elő. Ez az, ami miatt a hemofília C viszonylag ritka az A és B típushoz képest.

Minden típusú hemofíliának különböző tünetei vannak?

Bár különböznek, a három típusú hemofília által okozott tünetek szinte azonosak.

A hemofília gyakori tünetei a következők:

• Könnyen zúzódások
• Könnyű vérzés, például:
  • Gyakori orrvérzés
  • Véres bélmozgás
  • Vér hányása
  • Véres vizelet
• Ízületi fájdalom
• Zsibbadt
• Ízületi károsodás

Azonnal forduljon orvoshoz, különösen akkor, ha tipikus tüneteket talál, nevezetesen könnyű zúzódásokat és nehezen leállítható vérzéseket. Ez azért fontos, hogy megakadályozzuk a hemofíliából eredő szövődmények kockázatát.

Honnan tudja a hemofília típusát?

Az A, B és C hemofília legtöbb esete genetikai állapot. Ezért további vizsgálatokat kell végezni a diagnosztizálásához.

Alapvető fizikális vizsgálat után vérvizsgálattal diagnosztizálható a hemofília, hogy megállapítsák, mely véralvadási faktorok hiányoznak. Ez a módszer azt is meg tudja mondani a hemofília orvosának, hogy milyen típusú hemofíliával rendelkezik a beteg.

A vérminta meghatározza a tünetek súlyosságát is, például:

• Az enyhe hemofíliát a véralvadási faktor jelzi a plazmában 5-40 százalék között.
• A mérsékelt hemofíliát a plazmában körülbelül 1-5 százalékos alvadási faktor jellemzi
• A súlyos hemofíliát 1% -nál kisebb véralvadási faktor jelzi.

Az orvos a kezelést az Ön hemofíliájának súlyossága szerint mérlegeli. A mai napig semmiféle hemofília nem gyógyítható. A gyógyszerek használata csak csökkentheti a tüneteket és megakadályozhatja az állapot súlyosbodását.