Miért van olyan csecsemő, akinek a szíve a testen kívül dobog?

El tudta volna képzelni, ha a szíve a mellkasán kívül dobog? Természetesen ijesztően fog hangzani. Ennek az az oka, hogy csak akkor érzi a szívverést, amikor megnyomja a mellkasát. Nos, van egy rendellenesség, amely miatt a szív a testen kívül dobog, így világosan látható, hogy milyen a tényleges szívverés. Ezt a rendellenességet ún Cantrell pentalógiája . Szóval, hogy történt?

Megismerni Cantrell pentalógiája , amikor a szív a mellkas keretén kívül dobog

Cantrell pentalógiája nagyon ritka és összetett betegség. Normális körülmények között a szív a mellkasüreg mögött fekszik, amelyet a bordák védenek. Ez a rendellenesség azonban a páciens szívének közvetlenül a bőr alatt van, akár az egész szív, akár csak részben a mellkas keretén kívül.

A görög nyelvből származó „penta” kifejezés, ami azt jelenti, hogy „öt” azt jelzi, hogy ez a rendellenesség öt születési rendellenességet tartalmaz, amelyek magukban foglalhatják a szegycsontot (szegycsontot), a rekeszizmát, a vékony membránt, amely a szívet (perikardiumot), a hasfalat és a maga a szív. Azonban a legtöbb ilyen betegségben szenvedő csecsemőnél nincs mindig ez az öt hiba, az ún Cantrell pentalógiája befejezetlen.

A Ritka Betegségek Országos Szervezete (NORD) szerint ez a betegség egymillió élveszületésre csak körülbelül öt babát érint. Sajnos az ilyen állapotban született csecsemők gyakran nem tartanak sokáig. Egy 2008-as tanulmány szerint 58 csecsemő volt Cantrell pentalógiája , 64 százaléka vagy 34 csecsemő a születéstől számított napokon belül halt meg. A legtöbb esetben az állapot végzetes műtét nélkül, amely kijavíthatja a születési rendellenességet.

jelek és tünetek Cantrell pentalógiája

Specifikus tünetek és súlyosság Cantrell pentalógiája személyenként változhat. Néhány csecsemőnek enyhe hibái lehetnek, hiányos rendellenességekkel. Ennek a rendellenességnek a legsúlyosabb jele és formája az, amikor a csecsemőnek ectopia cordis és omphalocele van.

Az Ectopia cordis súlyos állapot, amikor a szív egésze vagy egy része a mellkasüregen kívül található. Míg az omphalocele egy hasfal rendellenesség, amely a csecsemő belének és más hasi szerveknek a hasán keresztül kinyúlik. Valójában a normál gyomorban lévő beleket és szerveket a gyomor vékony membránja (peritoneum) borítja.

Amellett, hogy szívdefektusokat tapasztalnak a mellkas keretein kívül, a szenvedők Cantrell pentalógiája emellett számos más rendellenességet is tapasztalhat, például fejletlen tüdőfunkciót, légzési nehézségeket, embóliát és károsodott szívműködést. Emellett csecsemők Cantrell pentalógiája a hasüreg szélesebb belső fertőzésének kialakulásának kockázata.

Ok Cantrell pentalógiája

Ennek a rendellenes szívverésnek a testen kívüli oka nem biztos. Az egyik elmélet azonban azt sugallja, hogy ez a rendellenesség az embrionális szövet fejlődésének problémái miatt jelentkezhet a terhesség korai szakaszában, amely körülbelül 14-18 nappal a fogantatás után következik be. Eközben egyes kutatók szerint a genetikai rendellenességek szerepet játszanak e rendellenességek kialakulásában, bár további kutatásokra van szükség.

Hogyan lehet diagnosztizálni Cantrell pentalógiája ?

Diagnózis Cantrell pentalógiája az első trimeszter óta ultrahangvizsgálattal ismert. Az intrauterin pentalógia diagnosztizálása a terhesség 12. hetét megelőzően nem lehetséges, mert a gyomor bélsérve normális esemény a magzat fejlődésében. Eközben a magzati hasfal rendellenessége a 12. hét után az omphalocele, Cantrell pentalógiája , és gasztrokrizis.

Az echokardiográfiás vizsgálatot általában a magzati szív állapotának értékelésére is használják olyan hanghullámok felhasználásával, amelyek a szív képeit produkálják. Ezenkívül az MRI használata is szükséges (mágneses rezonancia képalkotás) a hasfal bizonyos rendellenességeinek és a pericardialis károsodás mértékének felmérésére.

Kezelhető-e ez a rendellenesség?

Kezelés Cantrell pentalógiája az egyes betegeknél tapasztalt specifikus tünetek, beleértve a hasfal rendellenességeinek méretét és típusát, a szív rendellenességeit és az ektópiák bizonyos típusaitól függően végezzük. Gyakori kezelés a szív, a rekeszizom műtéti beavatkozása és a beteg testének egyéb rendellenességei.

Az a műtéti eljárás, amelyet közvetlenül a születés után el kell végezni, az omphalocele kijavítása. Súlyos esetekben egyes orvosok a születés után azonnal kezdeti műtétet javasolnak a hasüreg (hasüreg) és a szívburok (szív) üregek elválasztására. Ezt követően a műtét második szakaszával megkísérelték helyreállítani a szív helyzetét a mellkasüregben.

x