Tartalomjegyzék:
- A demencia okai fiatal korban
- 1. Neuronális ceroid lipofuscinoses (NCL)
- 2. Batten-betegség
- 3. Niemann-Pick
- 4. Lafora-kór
- 5. Down-szindróma
A demencia, más néven demencia általában az időseket (időseket) támadja meg. Bizonyos esetekben azonban az agy működését csökkentő betegségek a fiatalabb embereket is érinthetik, még gyermekeknél is. Szóval, mi okozza a demenciát a fiatalokban? Keresse meg a választ a következő áttekintésben.
A demencia okai fiatal korban
A demencia olyan tünetek csoportja, amelyek befolyásolják az ember emlékezet (memória), gondolkodás, cselekvés, beszéd vagy beszéd képességét. A betegség ugyanis megtámadja az egészséges agysejteket, megzavarja azok teljesítményét, idővel károsítja és megöli ezeket a sejteket.
A betegség egyik kockázati tényezője az életkor. Tehát, amikor az ember idősebb lesz, a demencia kockázata is növekszik. Különösen, ha a kor letelt 65 év.
Frontotemporalis demencia esetén azonban a demencia tünetei korábban, mégpedig 45 éves korban jelentkezhetnek. Az ebben a betegségben szenvedők az előagy és az agy oldalának rendellenességeit tapasztalják.
A fiatalok demenciájának oka nemcsak az. Vannak más okok is, amelyek esete meglehetősen ritka, például:
1. Neuronális ceroid lipofuscinoses (NCL)
Gyermekeket vagy serdülőket érintő demencia, amelyet valószínűleg neuronális ceroid lipofuscinosisok (NCL) okoznak. Ez az állapot az idegsejtek ritka rendellenességeinek csoportjára vonatkozik, amelyet a lipofuscin agyi felhalmozódása okoz.
Ez a fehérje felhalmozódás az agyban annak a problémának köszönhető, hogy az agy képes eltávolítani és újrafeldolgozni a fehérjét. Tudnia kell, hogy az NCL-t a nem megfelelő gének másolatai révén örökölik a szülők.
Ez azt jelenti, hogy az NCL-ben szenvedő szülők valószínűleg örökölik gyermekeikben az NCL hordozó gént.
A demencia okai ebben a fiatal korban különféle tüneteket okoznak, beleértve:
- Az izmok rendellenesen görcsölnek és az izomkoordináció gyenge, ami gyenge testmozgást eredményez, például gyaloglás közben ingadozik és könnyen esik.
- A gyermek vagy serdülő látási problémákat tapasztal, amelyeket demencia tünetek követnek, például memóriavesztés, kommunikációs nehézségek és gyors hangulatváltozások.
- Görcsrohamaik vannak és gyenge a kognitív funkciójuk.
Az NCL nem gyógyítható. Egyes orvosi kezelések azonban segíthetik a betegeket és a családokat a tünetek megjelenésének elnyomásában.
2. Batten-betegség
A Batten-kór a fiatalok demenciáját is okozza. Ezek az egészségügyi problémák az idegrendszer rendellenességeire utalnak, amelyeket a szülők örököltek. Tudnia kell, hogy a Batten-betegség egyfajta NCL.
A feledékenység tünetei mellett a Batten-betegségben szenvedő gyermekek kísérő tüneteket is tapasztalnak, például:
- A képesség elvesztése fokozatosan.
- Görcsrohamok és a végtagok mozgásának zavara.
- Az állás, a járás, a beszéd és a gondolkodás képességének fokozatos károsodása.
- Alvászavarok, néhány gyermeknél.
A Batten-betegségre mindeddig nincs gyógyszer. Az orvosok azonban csökkenthetik a gyakoriságot vagy megelőzhetik a tüneteket, például a görcsoldó gyógyszerekkel történő rohamokat. A beteget felkérhetik fizikai és foglalkozási terápiára is a testi funkciók fenntartása érdekében.
3. Niemann-Pick
A demencia oka egy későbbi fiatal korban rendkívül ritka, nevezetesen a Niemann-Pick veleszületett betegség. Ez a betegség befolyásolja a test képességét a zsír (koleszterin és lipidek) metabolizmusára a sejtekben. Végül ez a betegség rontja az agy, az idegek, a gerincvelő és a tüdő működését.
A Niemann-Pick oka a phingomyelinase enzim elvesztése vagy meghibásodása, amely felelős a zsír metabolizálásáért a szervezetben, hogy ez kiváltja a zsír felhalmozódását. Idővel a sejtek elvesztik működésüket a zsír felhalmozódása miatt és elpusztulnak.
Nem minden Niemann-Pick okozza az agyműködés csökkenését. Csak a C típus okozhat demenciát serdülőknél. A Niemann-Pick-et szedő gyermekek vagy serdülők általában a következő tüneteket tapasztalják:
- Túlzott izomösszehúzódás (dystonia) vagy ellenőrizetlen szemmozgások.
- Alvászavar.
- Nyelési nehézség és visszatérő tüdőgyulladás.
- Nehéz járni, ezért könnyű leesni.
Nincs olyan gyógyszer, amely meggyógyítaná a Niemann-Pick A és B típusát. Jelenleg csak a miglustate gyógyszer (Zavesca) áll rendelkezésre, amely használható a Niemann-Pick C típus kezelésére.
4. Lafora-kór
A Lafora-kór egy súlyos, progresszív típusú myoclonicus epilepszia, amely családokban fordul elő. A demencia okai ebben a fiatal korban leggyakrabban epilepsziás rohamokkal kezdődnek. Ezt más tünetek követik, mint például a járási nehézségek és az izomgörcsök (myoclonus).
Az érintett emberek progresszív kognitív károsodást is tapasztalnak, amely a jövőben demenciához vezethet. A legtöbb esetben az EPM2A gén vagy az NHLRC1 gén változásai (mutációi) okozzák, és autoszomális recesszív módon öröklődik.
Sajnos jelenleg nincs gyógymód vagy módszer a Lafora-betegség progressziójának lassítására. A kezelés azokra a jelekre és tünetekre összpontosít, amelyeket a beteg érez. Például azoknak az embereknek, akiknek rohama volt, rohamok elleni gyógyszereket írnak fel.
5. Down-szindróma
Bár nem minden, a Down-szindrómában szenvedők egy részénél idősebb korukban Alzheimer-kór alakul ki.
A Down-szindrómás emberek a 21-es kromoszóma egy további példányával születnek, amely az APP-gént hordozza. Ez a gén egy specifikus amiloid prekurzor fehérje (APP) nevű fehérjét termel. A túl sok APP-fehérje az agyban béta-amiloid plakkoknak nevezett fehérje gomolyagok felhalmozódását okozza.
40 éves korára szinte mindenkinek, aki Down-szindrómás, van ez a lepedék az agyban, más fehérje-lerakódásokkal együtt, ami problémákat okoz az agysejtek működésében és növeli a demencia kialakulásának kockázatát.
Az Országos Öregedési Intézet szerint a Down-szindrómás emberek 50 éves korukban kezdik megmutatni az Alzheimer-kór tüneteit, amely egyfajta demencia.
