Paget-kór: tünetek, okai és kezelési módjai

A Paget-kór meghatározása

Mi a Paget-kór?

A Paget-kór vagy Paget-betegség olyan betegség, amely interferenciát okoz a csont regenerációs folyamatában. A csontregeneráció az új csont fokozatos kialakulásának folyamata a régi sérült csontszövet helyettesítésére.

Normális csontokban a regenerációs folyamat minden nap bekövetkezik. Az oszteoklasztnak nevezett csontsejtek elnyelik a csontot, az oszteoblasztok pedig új csontot alkotnak.

A Paget-kórban szenvedő embereknél azonban az oszteoklasztok aktívabbak, mint az oszteoblasztok. Ez azt jelenti, hogy a csontfelszívódás a szokásosnál többször fordul elő. Ez azt eredményezi, hogy az oszteoblaszt sejtek kompenzálják az oszteoklasztokat.

Ez azonban valójában túlreagál, és a csontok rendellenesen megnagyobbodnak, alakot változtatnak és nem illeszkednek egymáshoz. Ezek a rendellenes csontok szintén gyengék és törékenyek, ezért hajlamosak a törésekre.

A leggyakoribb törések a csípő, a koponya, a gerinc és az alsó láb törései.

Mennyire gyakori ez a betegség?

A csontok Paget-kórja meglehetősen gyakori betegség. A legtöbb ember, akit ez a betegség érint, 50 évnél idősebb. Ez a betegség nagyon ritka az 50 évesnél fiatalabbaknál.

A Paget-kór jelei és tünetei

A legtöbb esetben a Paget-kór egyáltalán nem okoz tüneteket. A betegséget gyakran csak azután fedezik fel, hogy képalkotó vizsgálatokat végeznek más egészségügyi problémák miatt, vagy amikor a vérvizsgálatok magas szérum-alkalikus foszfatázszintet mutatnak.

Ennek ellenére vannak olyanok, akik tüneteket éreznek. A Paget-kór általánosan előforduló tünetei a következők:

Fájdalom a csontokban

A csontok fájdalma a Paget-kór leggyakoribb tünete. A fájdalom megjelenhet a csont egy vagy több területén, mert ez a betegség egyszerre több csontot is megtámadhat.

Néha a fájdalom megjelenése szövődményekkel jár, például:

• Törések (törött csontok), mert a csontok nagyon törékenyek.
• Az ízületek ízületi gyulladása az érintett csont közelében

Tünetek a csontokban és az idegekben

A fájdalom mellett a fizikai változások is a Paget-kór tünetei, beleértve a comb, az alsó lábszár és a homlok területének duzzadását és hajlítását.

Ezenkívül ez a csontdeformitás a test hajlítását is okozhatja, mint egy kyphosisban szenvedő ember. Amikor ez az állapot bekövetkezik, nehéz lesz jól járnia, és nehéz megőrizni egyensúlyát.

A koponyát megtámadó Paget-csont általában fejfájást és halláskárosodást tapasztal. További kísérő tünetek a vakság és a hydrocephalus (folyadékgyülem az agyban).

Ezek a mozgásszervi rendellenességek idegrendszeri problémákat is okozhatnak, mivel túlzott nyomást gyakorolnak az idegekre. Ennek eredményeként zsibbadást, bizsergést vagy gyengeséget érezhet az izmokban.

Eközben, ha a betegség megtámadja a gerincet, gerincszűkület szövődményei jelentkezhetnek. Ez az állapot a gerinccsatorna, a gerincvelői ideggyökércsatorna vagy a gerincesek térének rendellenes szűkülését jelzi.

Egyéb tünetek

A túlaktív osteoclastok felszabadíthatják a kalciumot a csontokból, ami a kalciumszint emelkedését idézi elő a vérben. Magas kalciumszint a vérben előfordulhat, ha a betegség egynél több csontot érint.

Ha ez az állapot bekövetkezik, további tüneteket tapasztal, például:

• A test gyenge és könnyen fáradt.
• Csökkent étvágy.
• Gyomorfájás, székrekedés kíséretében.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha a fent felsorolt ​​tüneteket tapasztalja, azonnal forduljon orvoshoz. Különösen, ha a következő tüneteket tapasztalja:

• Tartós fájdalom a csontokban vagy az ízületekben.
• A testben az egyik csont deformálódik.
• Idegproblémák, például zsibbadás, bizsergés vagy izomgyengeség látható ok nélkül.

A Paget-kór okai

A csontos paget betegség pontos oka nem ismert pontosan. A kutatók azonban azt állítják, hogy az ok számos tényezőből származhat, például a genetikából és bizonyos környezetekből.

A Ritka Betegségek Országos Szervezetének honlapja szerint a kutatások azt mutatják, hogy Paget-kór az évek során előforduló csontfertőzésekhez kapcsolódik.

Az esetek körülbelül 15-30% -a valószínűleg azonos állapotú családi kórtörténetnek köszönhető. A vizsgálat során számos olyan gént találtak, amelyek növelhetik a paget-betegség kockázatát, nevezetesen az 1. szeksztesztoszóma gént, a RANK fehérjét kódoló TNFRSFIIA gént és a VCP gént.

Az azonban nem biztos, hogy a mechanizmus hogyan okozhatja ezt a csontrendellenességet.

A Paget-kór kockázati tényezői

Bár a csontpaget betegség pontos oka nem ismert, a szakértők számos tényezőt találtak, amelyek növelhetik a kockázatot, például:

• Növekvő életkor

Ahogy öregszünk, ennek a betegségnek a kockázata is növekszik. Különösen, miután megadta a 40 éves kort.

• Férfi nem

Sok esetben a férfiak gyakrabban kapják meg ezt a betegséget, mint a nők.

• Családi kórtörténet

Ha rokonai vannak ebben a csontbetegségben, akkor nagyon valószínű, hogy ugyanazt a betegséget is veszélyezteti.

A Paget-kór szövődményei

A Paget-kór progresszív betegség, amely idővel súlyosbodhat. Megfelelő kezelés nélkül a Paget-betegség szövődményeket okozhat, például:

• Törött csontok és rendellenes csontformák, például hajlított lábak. Ez az állapot extra ereket okozhat, amelyek túlzott vérzést okozhatnak a művelet végrehajtása során.
• A deformált csontok miatti osteoarthritis növelheti a környező ízületekre nehezedő nyomást.
• Amikor ezek a csontproblémák az idegek közelében jelentkeznek, túlzott nyomás van, amely károsíthatja az idegeket.
• Hosszú távon ez a betegség arra kényszerítheti a szívszervet, hogy erősebben dolgozzon a vér pumpálásával a test érintett területére. Ez a terhelés növekedés szívelégtelenséghez vezethet.
• Bár ritka, ez a csontbetegség a csont körüli sejtek rendellenes működését idézheti elő, rákot okozva.

A Paget-kór gyógyszere és kezelése

A megadott információk nem helyettesítik az orvosi tanácsot. MINDIG konzultáljon orvosával.

A Paget-kór diagnosztizálásához orvosa orvosi vizsgálatok sorozatát kéri, például:

• Fizikai teszt. Ezt az orvosi vizsgálatot a test fájdalmat okozó területének vizsgálatával végzik. Orvosa ellenőrizheti az Ön és családja kórtörténetét is.
• Képalkotó teszt. A csontjaiban bekövetkező változások röntgenképi vizsgálaton keresztül láthatók, a képek eredményeiből kiindulva a csont megnagyobbodásától kezdve annak deformációján át a visszaszívódás területéig figyelhető meg.
• Csontszkennelési teszt.Ebben az orvosi vizsgálatban radioaktív anyagot injektálnak a testébe. Ezután az anyag elterjed és összegyűlik az érintett csontterületen. Az érintett terület látható lesz a beolvasott képből.
• Laboratóriumi teszt.Az ebben a csontbetegségben szenvedő emberek vérében általában megemelkedik az alkalikus foszfatáz szintje, amelyet vérvizsgálattal lehet meghatározni.

Milyen kezelési lehetőségek vannak a Paget-kórra?

Ha az alkáli-foszfatáz szintje a szervezetben magas, az új orvos meg fogja kérni a megfelelő kezelést. Az alábbiakban a Paget-kór kezelését szokták javasolni:

Gyógyszert szedni

A biszfoszfonát-gyógyszereket, amelyek az oszteoporózis gyógyszerei, az orvosok gyakran írják fel Paget-kór kezelésére is.

Ez a gyógyszer tabletta formájában kapható, amelyet szájon át kell bevenni, és injekció formájában. A mellékhatások tolerálhatók, de hosszan tartó alkalmazás esetén irritálhatják az emésztőrendszert.

Példák a biszfoszfonát-gyógyszerekre, amelyeket Paget-betegség kezelésére is használnak:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronát (Aredia)
• Risedronát (Actonel)
• Zoledronsav (Zometa, Reclast)

Ha a mellékhatások kockázata magas, az orvos kalcitonint (Miacalcin) fog felírni. A kalcitonin egy természetes hormon gyógyszer, amely részt vesz a kalcium és az anyagcsere szabályozásában a szervezetben.

Ezt a gyógyszert általában injekció formájában adják be vagy permetezik az orrba. Az esetleges mellékhatások a gyomor hányinger, az arc kipirulása és a bőr irritációja az injekció után.

A kalcitonin egy olyan gyógyszer, amelyet injekcióval vagy orrspray-vel ad be magának. Mellékhatások lehetnek hányinger, arcpír és irritáció az injekció beadásának helyén.

Művelet

Ha a fenti kezelések nem hatékonyak, az orvos sebészeti beavatkozást javasol kezelésként. A cél a gyulladás által károsodott ízületek pótlása, a hajlított csontok átrendezése és az idegekre gyakorolt ​​nyomás csökkentése.

A Paget-kór kezelésére szolgáló, általában végrehajtott műtétek bizonyos típusai:

• Belső rögzítés

Ebben a műveletben a csonttöredékeket először a szokásos helyzetükhöz igazítják. Ezután csavarokkal vagy fémlemezekkel rögzítik, amelyek a csont külső részén vannak rögzítve.

• Osteotomia

Ez a műtét segíthet a fájdalom enyhítésében és a betegség által érintett súlyt viselő ízületek, különösen a térd és a csípő területének helyreállításában. Az eljárás során az orvos eltávolítja a sérült ízület közelében lévő csontmetszéseket, hogy súlyt vigyen az ízület más, egészségesebb részeibe.

• Teljes ízületi csere műtét

Ebben az orvosi eljárásban az ízület érintett vagy sérült részét eltávolítják, és helyettesítik egy protézisnek nevezett fém vagy műanyag eszközzel. A protézist úgy tervezték, hogy utánozza a normális, egészséges ízületi mozgást.

Házi gyógymódok Paget-betegség ellen

Az orvos kezelésén kívül életmódváltásra van szükség a Paget-kórban szenvedő betegek számára is, amelyek a következők:

• Legyen körültekintő a tevékenysége során, nehogy elesjen vagy megcsússzon. A cél a sérülések vagy törések megelőzése. Ha nehezen jár, használhat vesszőt vagy járót.
• Kérje meg családtagjait vagy gondozóit, hogy helyezzenek szőnyeget a csúszós padlóra, hogy elkerüljék az elcsúszást. Szervezze meg a ház vezetékeit is, hogy ne akadjon el rajtuk.
• Fogyasszon csonterősítő ételeket, amelyek D-vitaminban, kalciumban és foszforban gazdagok. Az ételválaszték meglehetősen sokféle, a tejtermékektől, a dióféléktől, a zöld zöldségektől és a különféle halaktól kezdve.
• Rendszeresen reggel sütkérezzen, hogy elegendő mennyiségű D-vitamint kapjon. Ha érdekel a kiegészítők szedése, először konzultáljon orvosával.
• Végezzen rendszeres testmozgást a test mobilitásának fenntartása és a csontok erejének növelése érdekében. Először konzultáljon orvosával az edzéstervről és arról, hogy milyen típusú testmozgást végezhet biztonságosan.

Megelőzés

Hogyan lehet megelőzni a Paget-kórt?

A Paget-kór az egyik csontbetegség, amelyet nem lehet megelőzni, tekintve, hogy az ok nem biztosan ismert. Eddig az egészségügyi szakértők még mélyebben megfigyelik a betegség megelőzését a jövőben.