Mi az ALS, egy olyan betegség, amelyet Stephen Hawking tudós szenved?

A neves brit tudós, Stephen Hawking 2018. március 14-én, szerdán hunyt el. Stephen Hawking az egyetlen ALS-ben (amiotróf laterális szklerózis) szenvedő ember, aki 76 éves koráig túlélt. Igen, Stephen Hawking ALS-betegsége 21 éves kora óta olyan betegség, amelynek várható élettartama nem túl nagy. Valójában az ALS-ben diagnosztizált emberek várható élettartama csak a betegség kialakulásától számítva körülbelül 3-5 év.

Tehát mi az ALS? Miért nem nagy az ebben a ritka betegségben szenvedők várható élettartama? Az alábbiakban mindent megtudhat Stephen Hawking ALS-betegségéről.

Mi az ALS, Stephen Hawking-kór?

Az ALS betegség az agy és a gerinc motoros idegeinek vagy idegsejtjeinek olyan rendellenessége, amely szabályozza a harántcsíkolt izmok (a saját akaratából mozgatott izmok) mozgását. Az ALS az amiotróf laterális szklerózis. Ez az állapot akkor következik be, amikor az idegrendszer, amelyben az agy és a csontvelő bizonyos sejtjei (neuronjai) lassan elpusztulnak.

Ezek a sejtek üzeneteket küldenek az agyból és a csontvelőből az izmokba. Eleinte enyhe izomproblémák jelennek meg, de az ember lassan megbénul, akárcsak Stephen Hawking. Van, akinek több éve van ALS-je. Végül az izmok leállnak. Ezt a betegséget Lou Gehrig-kórnak is nevezik, amelyet az Egyesült Államok híres baseballjátékosának neveztek el az ALS-betegségben.

Kétféle ALS létezik:

1. Felső motoros neuronok: Idegsejtek az agyban.
2. Alsó motoros neuronok: Idegsejtek a gerincvelőben.

Ezek a motoros neuronok kontrollálják a karok, lábak és arcok összes reflexes vagy spontán mozgását. A motoros idegsejtek arra is utasítják az izmait, hogy összehúzódjanak, így sétálhat, futhat, könnyű tárgyakat emelhet maga körül, ételt rághat és lenyelhet, sőt lélegezhet is.

ALS tünetei

Az ALS jelei és tünetei általában fokozatosan jelentkeznek, ezért amikor először érzi a tüneteket, előfordulhat, hogy nincs tisztában az állapot súlyosságával. Az ALS tünetei a következők:

• Az egyik kar vagy láb izma meggyengült
• Következetlenül beszél
• A legyengült izmok lassan átterjednek a kézre és a lábra, valamint a test más részeire
• A hátsó és a nyaki izmok gyengülnek, emiatt a fej ernyedten lóg
• Az izomszövet vesztése (atrófia)
• Nyelvrángás
• Bénult (nem tud mozogni, beszélni, enni, lenyelni és lélegezni)

Stephen Hawking több mint 50 évet élt az ALS diagnosztizálása után. - Forrás: TIME Magazine

Mi okozza az ALS-t?

Az ALS egy olyan esemény, amelyet még mindig szakértők vizsgálnak. Az ok nem ismert, és az esetek körülbelül 90 százaléka szórványosan fordul elő. Az emberek körülbelül 10 százalékában a betegség átterjed a családtagokra. A tudósok a szervezet glutamátszintjének egyensúlyhiányát és az autoimmun betegségeket is gyanítják az ALS-betegség okaként. Felhívjuk figyelmét, hogy az ALS nem fertőző betegség.

Azonban az ALS, például Stephen Hawking kialakulásának kockázata megnő, ha egy személy:

• Családtörténete van ALS-ről
• 40-60 évesek
• A 65 évesnél fiatalabb korcsoportban a férfiakat fenyegeti jobban az ALS kialakulása, mint a nőket
• Dohányzás vagy gyakori másodlagos dohányzás (másodlagos füst)
• A sérülés okozta sérülés

Az ALS olyan állapot, amely nem gyógyítható, de kontrollálható

Igen, az ALS olyan állapot, amelyet nem lehet teljesen meggyógyítani. Az orvos által nyújtott kezelés csak a tünetek kezelésére szolgál, és a pácienst a lehető leghosszabb ideig támogatja. Az egyik gyógyszer a riluzol, amely meghosszabbíthatja az életet, és egyeseknél lelassíthatja az ALS progresszióját, de hatása korlátozott.

Más gyógyszerek segíthetnek a rohamtünetek, a nyelési nehézség, a görcsök, a székrekedés, a fájdalom és a depresszió kezelésében. Gyomorcső használható etetéshez, ha a beteg fullad. A táplálkozási szakemberek szerepet játszanak a fogyás megelőzésében. Az oktatás és a tanácsadás szintén fontos az ALS-ben szenvedő személy pszichés állapotának megnyugtatásához.

A fizikális, foglalkozási és logopédiai terápia segíthet a betegek erősségében és függetlenségében. A kezelési periódusban olyan segédeszközökre is szükség van, mint a nadrágtartó, fém lábtakaró, kerekes szék és légzőgép. A következő szakaszban a fő cél az ALS-ben szenvedők kényelmének biztosítása.

Meg kell jegyezni, hogy nagyon ritkák az ALS-esetek Stephen Hawkingban, akiknek az első diagnózistól kezdve több mint 50 évet sikerült túlélniük. Ez azonban nem jelenti azt, hogy lehetetlen. Mindig konzultáljon orvosával a legjobb kezelésért, és győződjön meg arról, hogy a hozzád legközelebb álló emberek lelkileg és fizikailag is mindig állnak a beteg mellett.