Rostos diszplázia: tünetek, okok és hogyan kell kezelni

A rostos diszplázia meghatározása

Mi a rostos diszplázia?

A rostos diszplázia vagy a rostos diszplázia olyan csontbetegség, amelyet a gerincet alkotó sejtek megzavarása vagy meghibásodása okoz, és amelyeket rostos szövet vagy kötőszövet helyettesít.

A csont és a rostos szövet nem azonos. A csontszerkezet felelős a test támogatásáért és a benne lévő létfontosságú szervek, például a tüdő vagy a szív védelméért. Eközben a kötőszövet összekötőként működik a hálózatok között.

Ha a csontot kötőszövet helyettesíti, ez természetesen problémákat okoz. A betegség által leggyakrabban érintett csontterületek a koponya, az arccsontok, a combcsontok, az állcsontok és a bordák.

A rostos dysplasia megtámadhatja a test egy vagy több csontját. Ez a rostos diszplázia azonban nem terjed át egyik egészséges csontról a másikra. Ez azt jelenti, hogy az érintett csontok kezdettől fogva rendellenesek voltak, még mielőtt egy ember megszületett volna.

A rostos diszplázia típusai

A mozgási rendszer zavarai köztudottan két típusra oszthatók:

• Monosztotikus rostos diszplázia (monosztotikus rostos diszplázia): A csontrendszer leggyakoribb típusa, és csak egy csontot érint.
• Poliosztotikus rostos diszplázia (poliosztotikus rostos diszplázia): Ritka típus és általában súlyos, mert több csontot érint. Valójában bizonyos esetekben megtámadhatja a test mirigyeit.

Mennyire gyakori ez a betegség?

A rostos dysplasia egy csontbetegség, amely meglehetősen ritka, összehasonlítva más mozgásszervi rendellenességekkel. Általában ezt a betegséget serdülőknél és fiatal felnőtteknél észlelik.

Bizonyos esetekben azonban 10 éves korban is kimutatható, különösen, ha egynél több csont érintett.

A rostos dysplasia jelei és tünetei

Ez az állapot néha nem okoz semmilyen tünetet vagy jelet, különösen, ha az állapot meglehetősen enyhe. Általában a tünetek akkor jelentkeznek, amikor az állapot súlyos.

A megjelenő gyakori tünetek

A Mayo Klinika jelentése szerint a következő tünetek jelennek meg:

• Csontfájdalom, amely idővel súlyosbodik. A fájdalom súlyos lesz az aktivitással, és néha javul a pihenéssel.
• A bőrterület duzzanata az érintett csont közelében. Ez általában akkor fordul elő, ha egynél több csont érintett.
• A csontok megváltoztatják az alakjukat és méretüket, különböznek a másik pártól.
• A lábak meghajlanak, ami járási nehézséget okoz.

A rostos dysplasia tünetei, ha a mirigyeket megtámadja

Ha a rostos diszplázia megtámadja a mirigyeket, a következõ tünetek:

• Koraszülött pubertás tapasztalata.
• A bőrön világosbarna foltok vannak
• Csökkent étvágy, gyors súlygyarapodás vagy fogyás, könnyen szorongás és túlzott izzadás.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha a fent említett tüneteket tapasztalja, forduljon orvosához. Különösen, ha csontfájdalmat tapasztal minden látható ok nélkül, és ez nem javul az otthoni kezelésekkel.

Ok

Mi okozza a rostos diszpláziát?

Ennek a mozgásszervi rendellenességnek az oka nem ismert pontosan. Az egészségügyi szakértők azonban úgy vélik, hogy a GNAS1 gén változásai (mutációi) összefüggenek egymással.

Ez a mutáció az embrió megtermékenyítése után következik be, így nem öröklődik a szülőktől. Ez azt jelenti, hogy az a személy, aki rendelkezik ezzel a génnel, szintén nem ad át kóros génmásolatot az utódokban.

A GNAS1 gén az úgynevezett G-fehérjét termeli. Ebben a csontbetegségben szenvedő embereknél a GNAS1 gén ennek a fehérjének a túltermelését okozza. Ennek eredményeként ez az oszteoblasztokhoz kapcsolódó ciklikus adenozin-monofoszfát (cAMP) molekula növekedését okozza.

Az osteoblastok új csontképző sejtek. Ha az oszteoblaszt szintje magas, az oszteoklasztok (csonttörő sejtek) megpróbálnak kompenzálni.

Ezáltal a csontváz progenitor sejtjei, ideértve az éretlen oszteoblasztokat és a rostos szöveteket, több helyet kapnak. Végül a rostos szövet növekszik, hogy elfoglalja azt az üres helyet, amelynek helyet kell biztosítani a csontoknak.

A rostos diszplázia kockázati tényezői

A rostos diszplázia oka nem ismert pontosan. A szakemberek mindeddig mélyebben tanulmányozzák a betegség kockázatát növelő különféle tényezőket is.

A rostos dysplasia szövődményei

A súlyos fibrotikus dysplasia szövődményeket okozhat. A rostos diszplázia szövődményei a következők lehetnek:

• Törött csontok: A legyengült csontok területei a csontok hajlítását és törését okozhatják.
• Arthritis (ízületi gyulladás): Ha a lábak vagy a medence csontjai deformálódnak (alakja és mérete megváltozik), akkor az ízületek gyulladása kialakulhat és további tüneteket okozhat.
• Rák: Bár ritka, ez a gerincvelői rendellenesség ahhoz vezethet, hogy a csontsejtek rendellenesek lesznek, és végül rákosak. Ez a ritka szövődmény általában olyan embereknél fordul elő, akik korábban már részesültek sugárterápiában.

Rostos diszplázia diagnosztizálása és kezelése

A megadott információk nem helyettesítik az orvosi tanácsot. MINDIG konzultáljon orvosával.

A szálas diszplázia diagnózisának megerősítése érdekében az orvos fel fogja kérni, hogy végezzen orvosi vizsgálatokat. Először az orvos fizikai tesztet végez, amelynek célja a fájdalmas vagy duzzadt csontjainak vizsgálata.

Ezután röntgen képalkotó teszten vesznek részt, hogy képet kapjanak minden megváltozott csontrendszerről.

További elvégezhető tesztek

Ezen orvosi vizsgálatok mellett egyéb vizsgálatokat is ajánl, például:

• Csontszkennelés. Radioaktív anyagot juttatnak a véráramba. Azok a területek, amelyek sok ilyen anyagot tartalmaznak, a csont problémájának jelei lehetnek.
• MRI tesztek és CT vizsgálatok. Ez az orvosi teszt 3D-s képeket készít a csontdeformitások vagy a csonttörések állapotának bemutatására.
• Biopszia. Ezt az egészségügyi tesztet a problémás csont egy kis részének műtéti eltávolításával végezzük. Ezután a csontot mintaként alkalmazzák a sejtek szerkezetének és elrendezésének további megfigyelésére a laboratóriumban.

Milyen módszerekkel kezelhető a rostos diszplázia?

A rostos diszplázia kezelésének módját az Ön által tapasztalt tünetekhez igazítják. A rostos diszplázia kezelése, amelyet az orvosok javasolhatnak:

Gyógyszert szedni

Az orvos egy biszfoszfonát-gyógyszert, például pamidronátot vagy alendronátot ír fel a csontvesztés megelőzésére, a csontot lebontó sejtek aktivitásának csökkentésével. A csontok megerősítésén kívül ez a gyógyszer is segíthet a csontfájdalmak enyhítésében.

Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyan kezelik a tüneteket, az orvos másik gyógyszert fog felírni, nevezetesen a zoledronsav injekciókat. Ezenkívül az orvos D-vitamin- és kalcium-kiegészítőket is biztosít más gyógyszerekkel együtt.

Művelet

A műtét a rostos dysplasia kezelésére is szolgál. A cél a csontdeformitások, a különböző lábhosszúságok kijavítása, valamint a korábbi kezeléssel nem gyógyuló törések kezelése.

Ezenkívül műtétet is végeznek az idegek nyomásának enyhítésére a rendellenesen növekvő csontok miatt. Ha van csontelváltozás, az orvos csontátültetést hajt végre.

A csont eltávolítható a test másik részéből, és az orvos egy fémlemezt vagy csavart helyez be a csontgraft stabilizálására.

Házi gyógymódok a rostos dysplasia ellen

A gyógyszeres kezelés vagy a műtét mellett a betegségben szenvedő gyermekeknek házi gyógymódokat is be kell tartaniuk, nevezetesen támogató fűző viselésében. A cél a törések vagy a gerinc deformitásának megakadályozása (ha a rostos dysplasia megtámadja a gerincet).

Ezenkívül az is fontos, hogy a táplálékot táplálékkal teljesítsük azáltal, hogy csonterősítő ételeket fogyasztunk. Tehát a D-vitamin és a kalcium bevitele nemcsak kiegészítőkből származik.

A kalciumban, D-vitaminban és a rostos diszplázia betegek csontjainak egyéb nélkülözhetetlen tápanyagokban gazdag ételválaszték a tejtermékek, a hal, a dió, a tojás és a különféle zöldségek.

A rostos diszplázia megelőzése

Egészségügyi szakemberek mindeddig nem tudták bizonyítani a rostos dysplasia megelőzésének lehetséges módját. A szövődmények megelőzése érdekében azonban nagyon szükséges az orvosi kezelés és az ellátás.