Az Ehlers danlos-szindróma, egy olyan betegség, amely az ízületeket túl rugalmassá teszi

Az emberi test különféle típusú szövetekből áll, amelyek közül az egyik a kötőszövet. Ahogy a neve is mutatja, ez a szövet a bőr, az inak, az ínszalagok, a belső szervek és a csontok megkötésére, megtámasztására és megtartására szolgál. Nos, ennek a fontos hálózatnak valóban van egy rendellenessége, amelyet Ehlers Danlos-szindrómának (EDS) neveznek. Érdekel ez a betegség? Gyerünk, olvassa el a magyarázatot a következő áttekintésben.

Az Ehlers Danlos-szindróma a test kötőszövetének rendellenessége

Az Ehlers Danlos-szindróma egy ritka betegség, amely a test kötőszövetét érinti. Különösen a bőrön, az ízületeken és az erek falain. Ez a szövet sejtek, rostok, kollagén néven ismert fehérjék és más anyagok keverékéből áll, amelyek szilárdságot és rugalmasságot biztosítanak a test szerkezeteiben. A kötőszövet genetikai rendellenességek miatti megzavarása miatt a szövetek működése nem optimális.

Az ebben a szindrómában szenvedők általában túl hajlékony és könnyen törékeny bőrűek. Amikor a test megsérült és öltésekre volt szüksége, a bőr gyakran szakadt, mert nem volt elég erős ahhoz, hogy a helyén tartsa.

Sok esetben az EDS-szindróma családokban is előfordulhat. Ez a betegség azonban öröklés nélkül is előfordulhat. Ez azt jelenti, hogy a kollagént képző génben van egy hiba, így a kialakuló kötőszövet tökéletlenné válik. Az Egészségügyi vonalról beszámolva az Országos Orvostudományi Könyvtár Genetikai Házi Referenciája szerint az EDS-szindróma meglehetősen ritka betegség, világszerte 5000 emberből 1-et érint.

Melyek az EDS-szindróma tünetei?

Az EDS-szindrómának különféle típusai és tünetei vannak, attól függően, hogy a kötőszövet melyik része érintett. Itt vannak az EDS-szindróma leggyakoribb típusai és az őket magában foglaló tünetek.

1. EDS hipermobilitás

A hipermobilitás EDS (hEDS) az ízületeket érintő és befolyásoló EDS. Az Ehlers hipermobilitás és a Losses szindróma tünetei:

• Könnyedén megrándul, mert az ízületek lazák és instabilak
• A test a normál határokon túl nagyon rugalmas
• Gyakran fájdalmat és nyomást érez az ízületekben
• Extrém testfáradtság
• A bőr könnyen zúzódik
• Emésztési rendellenességei vannak, például savas reflux vagy székrekedés
• Szédülés és megnövekedett pulzus állva
• A hólyagszabályozás problémás; mindig a fürdőszobába akar menni

2. Klasszikus EDS

A klasszikus EDS (cEDS) egy olyan EDS, amely hatással van a bőrre és olyan tüneteket okoz, mint:

• A test a normál határokon túl nagyon rugalmas
• Könnyedén megrándul, mert az ízületek lazák és instabilak
• Nyújtott bőr
• A bőr könnyen törékeny, különösen a homlokán, a térdén, a könyökén és a sípcsontján
• A bőr puha és könnyen zúzódik
• A seb gyógyulása hosszabb ideig tart, és meglehetősen kiterjedt hegeket hagy maga után
• Sérv

3. Vaszkuláris EDS

A vaszkuláris EDS (vEDS) a legritkább típusú EDS, amelyet a legsúlyosabbnak tartanak. Mivel ez az állapot az ereket és a belső szerveket érinti, amelyek bármikor vérzést okozhatnak és életveszélyesek lehetnek. A vaszkuláris Ehlers danlos szindróma tünetei a következők:

• A bőr könnyen zúzódik
• Vékony bőr és apró erek látszanak, különösen a mellkas felső részén és a lábakon
• Törékeny erek, amelyek megduzzadhatnak és elszakadhatnak, ami súlyos belső vérzést eredményezhet
• Szervi problémák, például a bél vagy a méh szakadása vagy egy szerv elejtése eredeti helyzetéből
• Nehéz a sebekből gyógyulni
• Az ujjak nagyon hajlékonyak, az orr és az ajkak vékonyak, a szemek nagyok és a fülcimpák kisebbek
  

4. Kyphoscolioticus EDS

Az EDS kyphoscoliotikumok nagyon befolyásolják a csontokat, a tünetek a következők:

• Ívelt gerinc, korai gyermekkorban kezdődik, és serdülőkorban gyakran súlyosbodik
• A test a normál határokon túl nagyon rugalmas
• Könnyedén megrándul, mert az ízületek lazák és instabilak
• Gyermekkori gyengeség (hipotónia), amely késlelteti az ülést, a járást vagy a járási nehézségeket
• A bőr nyúlik, puha és könnyen zúzódik

Hogyan kezeljük az EDS-szindrómát?

A betegség megfelelő diagnosztizálásához a betegeknek számos orvosi vizsgálaton kell átesniük, például genetikai teszteken, bőrbiopszián (a kollagén rendellenességeinek ellenőrzése), echokardiogramján (a szív és az erek állapotának ismeretében), vérvizsgálaton és DNS-vizsgálatok.

Az EDS-szindróma kezeléséhez a betegeknek az orvos ajánlásai szerint kell követniük a kezelést. Az EDS-szindróma jelenlegi kezelései a következők:

• Gyógytorna az ízületek és izmok stabilan tartása érdekében
• Sebészeti eljárások a sérült ízületek kijavítására
• Gyógyszert szedjen a fájdalom enyhítésére

Eközben, hogy megvédje a testet a sérülés kockázatától, a betegeknek kerülniük kell a megerőltető tevékenységeket. Ilyen például a kontakt sportok kerülése (fizikai érintkezés az ellenfelekkel, például focival) vagy nehéz tárgyak emelése. Ezután vigyázzon a bőrre fényvédő krém használatával, és válasszon egy szappant, amely kíméletes a bőr számára.