A vérlemezkékkel kapcsolatos vérbetegségek

Tudta, hogy különféle vérbetegségeket azonosítottak? A vér rendellenességeit egy vagy több vérkomponens problémája okozhatja. Ezek egyike a vérlemezkéket vagy vérlemezkéket érintő betegség. Ha a vérlemezkék károsodnak, milyen egészségügyi problémákat okozhatnak? A vérlemezkék rendellenességei miatti betegségek típusainak magyarázatát ebben a cikkben teljes körűen tárgyaljuk.

Mi a thrombocyta-rendellenesség?

A vérlemezkék (vérlemezkék) vagy a vérlemezkék a vérképző sejtek egyike, a vörösvértestekkel és a fehérvérsejtekkel együtt. A vérben lévő sejteket, beleértve a vérlemezkéket is, a csontvelőből származó őssejtek (őssejtek) termelik. A vérlemezkék fő feladata vérrögök vagy vérrögök létrehozása, ha seb van, hogy ne vérezzen túlzottan.

Ha egy ér megsérül, a vérlemezke-sejtek együtt működnek egy úgynevezett véralvadási faktor (koagulációs faktor) fehérjével, hogy a vér alvadásával ellepjék a sérült területet. Így a vérrögök megállíthatják a felesleges vérzést.

A normális vérlemezkeszám a vérben 150 000 - 450 000 vérlemezke / mikroliter (mcL) vér. Bizonyos helyzetekben és körülmények között a vérlemezkék interferenciát tapasztalhatnak. Ez befolyásolhatja a vérlemezkeszámot vagy azok véralvadási teljesítményét.

Ezek a trombocita rendellenességek a következők lehetnek:

• a vérlemezkeszám túl magas
• a vérlemezkék száma túl alacsony vagy túl alacsony
• a vérlemezkeszám normális, de nem működik megfelelően

Ha a fenti állapotok közül egy vagy több bekövetkezik, egy személy vérlemezkebetegségben szenved.

A vérlemezkékben előforduló rendellenességeket általában genetikai károsodások vagy örökletes mutációk okozzák. Ez a hibás gén örökölhető egyik vagy mindkét szülőtől.

A thrombocyta-rendellenességeket azonban nem mindig kiváltják genetikai tényezők. Bizonyos esetekben vérlemezkék rendellenességei fordulhatnak elő:

• rák, például leukémia
• bizonyos típusú vérszegénység
• vírusfertőzések, például hepatitis vagy HIV
• kemoterápia vagy sugárkezelés
• terhesség
• autoimmun betegségek, például lupus és rheumatoid arthritis
• bizonyos gyógyszerek fogyasztása

Melyek azok a betegségek, amelyek thrombocyta-rendellenességeket tartalmaznak?

A vérlemezkék számának vagy működésének zavarai hátrányosan befolyásolhatják az egészségi állapotokat. Ez különféle betegségekhez vezethet.

Az alábbiakban felsoroljuk a vérlemezkék rendellenességeivel kapcsolatos leggyakoribb betegségeket:

1. Trombocitózis

A trombocitózis olyan betegség, amelyet a vérlemezkék túlzott termelődése okoz. Ez az állapot 2 típusra osztható, nevezetesen az elsődleges (esszenciális) trombocitózisra és a másodlagos trombocitózisra.

A Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet honlapja szerint az okozza a két kifejezést. Az elsődleges thrombocythemia a túlzott vérlemezkeszám problémája, nem tudni pontosan, mi okozza. Bizonyos esetekben ez a betegség örökletes genetikai mutáció miatt következik be.

Eközben a túlzott vérlemezkék másodlagos trombocitózis esetén általában betegség vagy más egészségügyi problémák miatt jelentkeznek. Egyes betegségek és egészségügyi problémák, amelyek befolyásolják a vérlemezkék feleslegét:

• vashiányos vérszegénység
• hemolitikus anémia
• a lép műtéti eltávolítása
• gyulladásos vagy fertőző betegségek, például tuberkulózis (TB) és antifoszfolipid szindróma (APS)
• bizonyos gyógyszerek reakciói

A thrombocytosis legtöbb esete nem okoz tüneteket. Súlyosabb esetekben azonban a betegek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint szédülés, gyengeség és mellkasi fájdalom.

Ezenkívül a trombocitózisban szenvedő embereket jobban veszélyeztetik a hiperkoaguláció vagy a könnyebben megvastagodó vér okozta szövődmények, például a trombózis kialakulása, mélyvénás trombózis (DVT), stroke és szívroham.

2. Trombocitopénia

Ez az állapot fordítottan összefügg a trombocitózissal. A trombocitopénia olyan vérlemezkék rendellenessége, amelyben a vérlemezkék száma túl alacsony, ami 150 000 vérlemezke / mikroliter vér alatt van. Valójában a vérlemezkék szintje jóval 10 000 alá csökkenhet.

A thrombocytopenia a csontvelő bizonyos rendellenességekkel járó rendellenességei, például leukémia vagy vírusos fertőző betegségek miatt következhet be.

A vérlemezkeszám csökkenése a gyorsan növekvő vérlemezkék pusztulási folyamata miatt is bekövetkezhet (ezt okozhatja a lép duzzanata, terhesség vagy dengue vérzéses láz). A thrombocytopenia nagyon kevés esetben örökletes vagy genetikai.

A nagyon alacsony vérlemezkeszám belső vérzést okozhat, amely végzetes lehet, különösen, ha az agyban vagy az emésztőrendszerben fordul elő.

3. Immun thrombocytopeniás purpura (ITP)

Betegség immun trombocitopéniás purpura vagy az ITP olyan állapot, amikor a test hajlamos a véraláfutásra (hematoma) és a túlzott vérzésre. Ezt a betegséget a vérlemezkék alacsony száma okozza.

A gyakori tünetek a következők lehetnek:

• gyakori véraláfutás
• vérzés az ínyben vagy az orrban (orrvérzés)
• vér jelenik meg a vizeletben vagy a székletben
• menstruáció túlzott vérzéssel

Az ITP általában akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megfordul és megtámadja a vérlemezkéket. Általában ezt a jelenséget más fertőző betegségek, például HIV, hepatitis vagy bakteriális fertőzés okozza H. pylori . Gyermekeknél a mumpsz és az influenza is veszélyezteti az ITP okozását.

Ha nem kezelik megfelelően, az ITP egyéb szövődményekhez, nevezetesen az agy vérzéséhez vezethet. Az ebben a betegségben szenvedő terhes nőknek is fennáll a veszélye, hogy szülés közben súlyos vérzést tapasztalnak.

4. Bernard Soulier-szindróma

A Bernard Soulier-szindróma egy nagyon ritka vérlemezke-rendellenesség, amelyben kis mennyiségű vérlemezke van, és jóval nagyobb a normálnál. Az ilyen rendellenes méretű vérlemezkék nem működhetnek megfelelően a véralvadási folyamatban.

Ennek eredményeként a szenvedők hasonló tüneteket tapasztalnak, mint általában a véralvadási rendellenességek, például a véraláfutások és a hosszabb ideig tartó vérzések.

Becslések szerint ez a thrombocyta-rendellenesség 1 millió emberből 1-ben fordul elő. A Bernard Soulier-szindróma legtöbb esetét egy genetikai mutáció okozza, amelyet mindkét szülő továbbad.

Mi a különbség a vérlemezkék rendellenességei és a véralvadási rendellenességek között?

Arra a következtetésre juthat, hogy a thrombocyta-rendellenességek a véralvadási folyamat rendellenességei. Ez az állítás nem teljesen téves. Meg kell azonban jegyezni, hogy a thrombocyta-rendellenességek és a véralvadási rendellenességek két különböző állapot. Mi a különbség a véralvadási rendellenességek és a vérlemezkék rendellenességei között?

Valójában mind a vérlemezkék rendellenességei, mind a véralvadási rendellenességek könnyen vérző vagy vérző sebeket tapasztalnak, amelyeket nehezen gyógyíthat. A kettő közötti különbség azonban abban rejlik, hogy mi okozza és tüneteket jelenít meg.

Mint korábban említettük, a thrombocyta-rendellenességeket túl sok, túl kevés termelés vagy a normális működésképtelenség okozza. Ez eltér a véralvadási rendellenességektől, amelyek a véralvadási faktorokkal, más néven alvadási faktorokkal kapcsolatos problémák miatt jelentkeznek.

Az emberi testben 13 véralvadási tényező létezik. Az egyik hiánya vagy hiánya megzavarhatja a véralvadási folyamatot.

A koagulációs faktorokra példa a fibrint termelő fibrinogén (I. faktor) és a protrombin enzim (II. Faktor). Másik példa: a véralvadási rendellenességekben, például a hemofíliában szenvedőknél általában nincs VIII. Vagy IX. Véralvadási faktor.

Hogyan kezelik a thrombocyta rendellenességeket?

A thrombocyta-rendellenességek kezelésével általában a hematológia (vértudomány) szakembere foglalkozik. A thrombocyta-rendellenességek legtöbb esete ritka. Az alkalmazott kezelés általában a tapasztalt betegség típusától függ.

Ha túl alacsony vérlemezkéi vannak, a dezmopresszin vagy a DDAVP lehet kezelési lehetőség. Ez a gyógyszer elősegítheti a vérlemezkék szintjének emelkedését a vérben. Bizonyos esetekben a thrombocytopeniában szenvedő embereknek szükség lehet thrombocyta transzfúzióra vagy akár csontvelő transzplantációra is, ha szükséges.

Eközben a túl magas vérlemezkeszintű betegeknél előfordulhat, hogy trombocita-eltávolítási eljáráson kell átesni, amelyet tromboferézisnek neveznek. Az orvos hidroxi-karbamidot és aszpirin-gyógyszereket is felír a kisebb stroke elkerülése érdekében.