Polycythemia vera: tünetek, okok és kezelés

Meghatározás

Mi az a policitémia vera?

A polycythemia vera egyfajta vérrák, amely a csontvelőben alakul ki. Ez a betegség akkor fordul elő, amikor a csontvelő a szokásosnál több vörösvértestet termel.

Túl sok vörösvértest vastagabbá teheti a vért, és elzárhatja a véráramlást az artériákban és a vénákban. Ez az állapot súlyos egészségügyi problémákat okozhat, például vérrögöket.

Ezenkívül a nem egyenletes véráramlás gátolhatja az oxigén eloszlását a test minden részén, beleértve a szerveket is. Így a szervek működése is megszakad.

Sajnos a policitémia vera nem gyógyítható betegség. Korai kezeléssel azonban ez a betegség jól kontrollálható, és nem okoz más egészségügyi problémákat.

Ha azonban nem kezelik azonnal, a policitémia vera életveszélyes lehet, és növelheti a súlyosabb egészségügyi szövődmények kockázatát.

Mennyire gyakori a policitémia vera?

A polycythemia vera a vérrák nagyon ritka típusa. Becslések szerint ez a feltétel a világ 100 000 emberéből csak 22-ben fordul elő. Ami a vérrák más típusait illeti, amelyek gyakoribbak, nevezetesen a leukémia, a lymphoma (lymphoma) vagy a myeloma multiplex.

Ez a betegség gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. Minden korosztály tapasztalhatja ezt az állapotot, de az eset gyakrabban fordul elő időseknél, 60 év felett.

A polycythemia vera gyermekeknél vagy 20 év alatti személyeknél is ritka. További információért forduljon orvosához.

Jelek és tünetek

Melyek a policitémia vera jelei és tünetei?

A polycythemia vera lassan kialakuló betegség. A szenvedők évekig nem érezhetnek semmilyen tünetet, különösen a korai szakaszban.

Néhány embernél azonban a policitémia vera jelei és tünetei általában megjelennek:

• Légszomj és légzési nehézség fekve.
• Szédülő.
• Túlzott vérzés, például orrvérzés vagy fogínyvérzés.
• Fejfájás.
• Homályos látás
• Túlzott izzadás éjszaka.
• Fogyás nyilvánvaló ok nélkül.
• Viszketés az egész testen, különösen meleg zuhany után, és az arc bőrének vörössége.
• A kezek, lábak, karok vagy lábak zsibbadása, bizsergése, égése vagy gyengesége
• Nagyon fájdalmas duzzanat önmagában, gyakran a nagylábujjban.
• Nyomás vagy teltségérzet a gyomor bal oldalán a megnagyobbodott lép miatt.

A fentiekben fel nem sorolt ​​egyéb jelek és tünetek is lehetnek. Ha aggályai vannak egy adott tünettel kapcsolatban, ne habozzon, forduljon orvosához.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha a fenti tüneteket kezdi érezni, azonnal orvoshoz kell fordulnia. A fenti tünetek valóban hasonlítanak a betegség egyéb jeleire. Azonban nincs semmi baj, ha megerősítik e tünetek okát az orvosnál a megfelelő kezelés érdekében.

A mindenki által érzett jelek és tünetek különbözőek lehetnek. Azonnal forduljon orvosához, ha bármilyen változást érez a test állapotában.

Okok és kockázati tényezők

Mi okozza a policitémia verát?

Az orvosok okaik alapján általában két kategóriába sorolják ezeket a betegségeket:

1. Elsődleges policitémia

Az elsődleges policitémia a leggyakoribb típus. Ez a típusú policitémia a JAK2 genetikai változásai vagy mutációi miatt következik be.

Az MPN Kutatási Alapítvány szerint a policitémia verában szenvedők 95% -ának van problémás JAK2 génje. Azonban mindeddig nem találták meg ennek a génmutációnak a pontos okát.

Az elsődleges policitémia nem olyan állapot, amely a szülőtől a gyermekig terjed. Bizonyos esetekben azonban ez a genetikai mutáció családokban is lefuthat.

2. Másodlagos policitémia

Ez a típusú policitémia nem jár együtt JAK2 génmutációval. Ezt az állapotot a szervezet alacsony oxigénszintje, különösen a vér okozza.

Ha a test hosszú ideig oxigénhiányos, a veséidből az eritropoietin (EPO) hormon termelődik. Az EPO-hormon feleslege stimulálhatja a csontvelőt, hogy a szokásosnál több vörösvértest termelődjön.

Néhány olyan betegség, amely másodlagos policitémiát okozhat:

• Krónikus tüdőbetegség (COPD) és alvási apnoe

Ez az állapot a test oxigénhiányát okozhatja. Ez kiválthatja az EPO hormon és a vörösvértestek termelésének növekedését a szervezetben.

• Veseproblémák

Ritka esetekben az EPO hormon termelése is növekedhet, ha a vesék károsodnak, például daganat vagy az erek szűkülete.

Mi növeli a policitémia vera kialakulásának kockázatát?

A polycythemia vera ritka betegség, amely bárkit érinthet. Számos tényező növelheti azonban a betegség kialakulásának kockázatát.

Egy vagy több kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy mindenképpen kialakulna ez a betegség. A betegségben szenvedő betegeknél ismeretlen kockázati tényezők is lehetnek.

Íme néhány tényező, amely növelheti a policitémia vera kockázatát:

1. Kor

A 60 évesnél idősebb embereknél nagyobb a betegség kialakulásának kockázata. Ez a betegség azonban fiatalabb egyéneket érinthet.

2. Nem

Ez a betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Ezért a férfiaknak nagyobb a kockázata ennek a betegségnek a kialakulásában, mint a nőknél.

3. Környezet

Ha olyan környezetben van, ahol gyakran ki van téve sugárzásnak vagy mérgező anyagoknak, például gyárak, műhelyek, rossz szellőzésű házban él, vagy túl sokáig van nagy magasságban, fennáll a veszélye a policitémia kialakulásának.

4. Aktívan dohányzik

A dohányzás növelheti a policitémia vera kialakulásának kockázatát, a vér oxigénáramlásának esetleges hiánya miatt.

Bonyodalmak

Melyek azok a szövődmények, amelyeket a policitémia vera okozhat?

Ha policitémia vera van, a vörösvértestek feleslege egyéb egészségügyi komplikációkhoz vezethet, például:

1. Vérrögök

A vörösvértestek feleslege a testben vastagabbá és akadályozottabbá teheti a vért, megkönnyítve a véralvadást. Ami a vérrögöket illeti, súlyosabb betegségeket okozhat, például szélütést, szívrohamot, vagy a tüdő artériáinak elzáródását, vagy a láb vagy a hasi izmok vénáit.

2. Megnagyobbodott lép

A lép a fertőzések és a szervezetben használhatatlan anyagok, például a sérült vagy elhalt vérsejtek elleni küzdelemben működik. A vörösvérsejtek számának növekedése arra kényszeríti a lépet, hogy a szokásosnál erősebben dolgozzon, ami tágulást vagy duzzanatot okozhat.

3. Egyéb vérbetegségek

Ritka esetekben a policitémia vera más vérbetegségekhez vezethet. Az egyik a myelofibrosis, amely olyan állapot, amikor a csontvelőt hegszövetre cserélik.

Ezenkívül ez a betegség más vérrákokat is okozhat, nevezetesen akut mieloid leukémiát (AML). Ami ezt a betegséget illeti, gyorsan súlyosbodhat.

4. Más szervek károsodása

Az akadályozott véráramlás korlátozott oxigént okozhat más szervekben. Ez az állapot súlyos állapotokat okozhat, például anginát (mellkasi fájdalmat) vagy szívelégtelenséget.

Ezenkívül a vörösvértestek feleslege számos egyéb komplikációt is okozhat, például a gyomor, a felső vékonybél vagy a nyelőcső nyálkahártyájának nyílt sebét és az ízületek gyulladását (köszvény).

Előfordulhatnak a fent fel nem sorolt ​​szövődmények. Ha további információkra van szüksége, kérjük, forduljon orvosához.

Diagnózis

Hogyan diagnosztizálják a policitémia verát?

A polycythemia vera évek óta nem mutat semmilyen tünetet. Ezt a betegséget gyakran véletlenül észlelik, amikor a beteg vérvizsgálaton esik át. Azonban azok számára, akik érzik a tüneteket, az orvos a felmerülő tünetek alapján diagnosztizálja ezt a betegséget.

A korai szakaszban az orvos általában megkérdezi Öntől, hogy milyen tüneteket érez, milyen egészségi állapota, korábbi kórtörténete van-e, és elvégez egy fizikai vizsgálatot. Ezt követően az orvos fel fogja kérni, hogy végezzen egy sor tesztet annak igazolására.

Néhány olyan teszt, amelyet az orvosok általában végeznek a policitémia vera diagnosztizálásához:

1. Teljes vérkép

Teljes vérkép (teljes vér szám / CBC) célja a hemoglobin és a hematokrit szintjének meghatározása. Ha hemoglobin- vagy hematokritszintje meghaladja a normális határértékeket, policitémia lehet.

A teljes vérkép a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjét is ellenőrzi. Ha a szint egyensúlyhiányos és túl sok vörösvértest van, akkor előfordulhat, hogy ez a rendellenesség.

2. Egyéb vérvizsgálatok

A teljes vérkép mellett más vérvizsgálaton is át kell esnie, nevezetesen:

• Vérkenet . Ez a teszt megmutatja, hogy a vörösvérsejtek száma a normálisnál magasabb-e..
• Eritropoietin (EPO) hormonszint-teszt. Ennek a tesztnek a célja az EPO hormon szintjének mérése a vérben. Az alacsony EPO-szint policitémiát jelez.

3. Csontvelő biopszia vagy aspiráció

A csontvelő biopsziás vizsgálat során orvosa tű segítségével kis mennyiségű csontvelőt vesz fel. Ezt a szövetmintát ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy a csontvelőd problémás-e.

A szöveteken kívül a csontvelő folyadékának mintája aspirációs eljárással is elvégezhető. A biopsziához hasonlóan ezt a folyadékot mikroszkóp alatt is megvizsgálják, hogy ellenőrizzék-e a csontvelővel kapcsolatos problémákat.

Gyógyszerek és gyógyszerek

A megadott információk nem helyettesítik az orvosi tanácsot. MINDIG konzultáljon orvosával.

Hogyan kezeljük a policitémia verát?

A polycythemia vera olyan betegség, amelyet nem lehet teljesen meggyógyítani. A kezelés és a kezelés célja a vér viszkozitásának csökkentése, a szövődmények kockázatának csökkentése és a vérrögök kialakulásának megakadályozása.

Ha a policitémia verát megfelelően kezelik és kezelik, a szenvedő hosszabb várható élettartammal rendelkezik.

Az egyes betegek kezelésének és kezelésének típusa változik, attól függően, hogy mi a fő ok. Az alkalmazott kezelés ideje és mennyisége betegenként is változhat.

Bizonyos típusú gyógyszerek és a policitémia vera kezelése:

1. Eljárás érvágás

Ez az eljárás a test vérének csökkentésével történik, a vörösvérsejtek szintjének csökkentésének reményével. A cél a vér hígítása, hogy a véráramlás egyenletesebb legyen, és csökkenjen a vérrögképződés kockázata.

2. Fogyasszon drogokat

Gyógyszereket gyakran adnak a policitémia verában szenvedőknek is. Ezek a gyógyszerek a következők:

• Alacsony dózisú aszpirin. Ezt a gyógyszert a vérrögök és a lábak vagy a kezek fájdalmának csökkentésére használják.
• A vérsejtek szintjét csökkentő gyógyszerek, például hidroxi-karbamid vagy interferon.
• Gyógyszerek a rákos sejtek elpusztítására, például a ruxolitinib (Jakafi), különösen akkor, ha a beteg nem reagál jól a hidroxi-karbamid gyógyszerekre.
• Terápia a viszketés csökkentésére, mint egy drog szelektív szerotonin újrafelvétel gátlók (SSRI-k).

3. Sugárterápia

Sugárterápiát is alkalmaznak a policitémia verában szenvedő betegek számára, hogy segítsen elnyomni a hiperaktív csontvelő sejteket. Ez segíthet csökkenteni a vérsejtek számát és fenntartani a vér áramlását a normális állapotban.

Ez a kezelés azonban növelheti a leukémia és más vérbetegségek kockázatát. A megfelelő típusú kezeléshez mindig forduljon orvosához.

Házi gyógymódok

Milyen életmódbeli változások vagy otthoni gyógymódok alkalmazhatók a policitémia vera kezelésére?

Íme az életmód és az otthoni gyógymódok, amelyek segíthetnek a policitémia vera kezelésében:

• Mérsékelt intenzitású testmozgás, például séta, a vérkeringés javítása és a vérrögképződés megelőzése érdekében.
• Kerülje a dohányzást, mert növelheti a vérrögök miatt kialakuló szívroham vagy stroke kockázatát.
• A hideg vízzel történő fürdőzés csökkentheti a viszketést. Ne karcolja meg a bőrt, és hidratáló krémet használjon a bőr egészségének megőrzéséhez.
• Kerülje a szélsőséges hőmérsékleteket a rossz vérkeringés elkerülése érdekében. Öltözzön az időjárás szerint, amelyben él.
• Vigyázzon a kezeken és a lábakon lévő sebekre.

Megelőzés

Hogyan lehet megelőzni a policitémia verát?

A polycythemia vera olyan betegség, amelyet nem lehet megakadályozni. Csökkentheti azonban ennek a betegségnek a kockázatát azáltal, hogy elkerüli a még megváltoztatható különféle kockázati tényezőket, például:

• Kerülje a szervezetet károsító sugárzásnak vagy vegyi anyagoknak való kitettséget.
• Szellőztesse ki megfelelően a házat, vagy gyakran nyissa ki az ablakokat, hogy a levegő bejusson, és csökkenjen a háztartási termékekben lévő vegyi anyagok expozíciója.
• Kerülje az olyan dolgokat, amelyek hosszú ideig csökkenthetik a test oxigénszintjét, mint például a hegymászás, a magasban élés vagy a dohányzás.
• A tüdő-, szív- vagy egyéb betegségek kezelése, amelyek növelhetik ennek a betegségnek a kockázatát.
• Végezze el az egészséges életmódot.

Ha bármilyen kérdése van, konzultáljon orvosával a legjobb megoldás érdekében.