Hemolitikus anaemia: tünetek, okok és kezelés

Meghatározás

Mi a hemolitikus anaemia?

A hemolitikus anaemia egyfajta vérszegénység, amely akkor fordul elő, amikor a vörösvértestek elpusztulnak vagy hamarabb elpusztulnak, mint kellene. Ennek eredményeként a szervezetben hiányoznak az egészséges vörösvérsejtek.

Ha a testnek nincs egészséges vörösvérsejtje, különféle egészségügyi problémák merülhetnek fel, például fájdalom, szabálytalan szívverés (aritmiák), megnagyobbodott szív és szívelégtelenség.

A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak, amely oxigén szállítására szolgál. A hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegek hajlamosak könnyen fáradni, mert testük nem kap elegendő oxigént, mivel hiányosak a vörösvértestek. Ennek eredményeként a test egyes szervei nem működnek megfelelően.

jelek és tünetek

Milyen jelei és tünetei vannak a hemolitikus vérszegénységnek?

A vérszegénység tünetei a típustól függően változnak. Az ilyen vérszegénységben szenvedők különböző tüneteket tapasztalhatnak.

Van azonban néhány gyakori tünet, amelyet sok ember tapasztal, ha hemolitikus anaemia van, például:

1. Sárgaság (sárgaság)

A sárgaság a sárgás színre utal, amely a bőrön vagy a szemfehérjén jelentkezik. Amikor a vörösvérsejtek elpusztulnak, a hemoglobint felszabadítják a véráramba.

A hemoglobin a bilirubin nevű vegyületre bomlik, amely sárgás bőrt és szemet okoz. A bilirubin a vizeletet sötét sárgává vagy barnává is váltja.

2. Fájdalom a has felső részén

A magas bilirubin- és koleszterinszint (a vörösvérsejtek lebomlásából) kövek képződhetnek az epehólyagban. Ezek az epekövek fájdalmat okozhatnak a has felső részén.

Nem csak, hogy a lép megnagyobbodása miatt fájdalom is felléphet. A lép a gyomor egyik szerve, amely segít a fertőzések leküzdésében, és megszűri a régi vagy sérült vérsejteket. Ebben az állapotban a lép megnagyobbodhat és fájdalmas lehet.

3. Lábfekély és lábfájdalom

Az sarlósejtes vérszegénység egyfajta hemolitikus vérszegénység. A vérsejtek ezen rendellenes alakja blokkolhatja a kis ereket és a véráramlást. Ez a lábak sebét és fájdalmat okozhat az egész testben.

A kevésbé hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegeknél előforduló kevésbé gyakori jelek és tünetek a következők:

• Sötét vizelet
• A bőr és a szemfehérje sárgulása (sárgaság)
• Szív moraj
• Fokozott pulzusszám
• Megnagyobbodott lép
• Megnagyobbodott máj

Ok

Mi okozza a hemolitikus vérszegénységet?

A hemolitikus vérszegénység oka a vörösvérsejtek halála vagy pusztulása a kelleténél gyorsabban. Normális esetben a vörösvérsejtek a termelésüket követő 120 napon belül elpusztulnak.

A hemolitikus anaemia okait nem mindig ismerjük. Számos tényező okozza azonban a testet a vörösvértestek gyorsabb elpusztításában, például betegség, gyógyszeres mellékhatások vagy egyéb környezeti tényezők.

Általában azonban a vörösvértestek gyorsabb pusztulása két dolog miatt következhet be, nevezetesen genetikai tényezők (öröklődés) és az élet során megszerzett tényezők miatt.

1. Genetikai hemolitikus vérszegénység (örökletes)

Ha vérszegénysége a hemoglobin, a sejtmembránok vagy a vörösvérsejtjeit egészségesen megőrző enzimek problémájához kapcsolódik, ez genetikai lehet.

Ez a fajta vérszegénység gyakran a vörös vértermelést szabályozó hibás gének miatt vált ki. A véráramon történő mozgás során a vörösvértestek rendellenes formájúvá, törékennyé és sérültté válhatnak.

Az öröklődés következtében fellépő hemolitikus anaemia további öt típusra oszlik, nevezetesen:

• Sarlósejtes vérszegénység
• Thalassemia
• Örökletes szferocitózis
• Örökletes elliptocytosis (ovalocitózis)
• Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiány
• Piruvát-kináz-hiány

2. Alulírott hemolitikus vérszegénység

Az öröklődés mellett a hemolitikus vérszegénység is megszerezhető és kialakulhat az élet során (szerzett).

Eleinte vörösvértestjei normálisak és egészségesek lehetnek. Egyes betegségek vagy egyéb tényezők azonban arra késztetik a szervezetét, hogy elpusztítsa saját vörösvértestjeit, ami vérszegénységhez vezet.

A nem öröklődő hemolitikus anaemia típusai a következők:

• Autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA)
• Alloimmun hemolitikus vérszegénység (AHA)

3. Hemolitikus anaemia a gyógyszer mellékhatásai miatt

A hemolitikus vérszegénység a gyógyszerek mellékhatásaként is előfordulhat. Ez az állapot akkor fordul elő, amikor egy gyógyszer arra készteti az immunrendszert, hogy megtámadja saját vörösvérsejtjeit.

A gyógyszerekben található vegyi anyagok (például a penicillin) tapadhatnak a vörösvértestek felületére, és az antitestek fejlődését vagy változását okozhatják.

A következő típusú hemolitikus vérszegénység a gyógyszerek mellékhatásai miatt:

• Mechanikus hemolitikus vérszegénység
• Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH)

A fent említetteken kívül ez az állapot vérátömlesztés miatt is előfordulhat. Ez akkor fordulhat elő, ha a donor vércsoportja eltér az Önétől.

A vérátömlesztésre adott súlyos reakció jelei és tünetei a láz, hidegrázás, alacsony vérnyomás és sokk.

Kockázati tényezők

Melyek azok a tényezők, amelyek növelik ennek a betegségnek a kockázatát?

A hemolitikus vérszegénység fő okainak fő kockázati tényezői a következők köröklődés vagy genetika.

A hemolitikus vérszegénység miatt genetikai eredetű betegeknél vannak olyan gének, amelyek szabályozzák a vörösvértestek termelését. Ezt a hibás gént az egyik vagy mindkét szülő továbbadja.

Ez a hibás gén bármelyik génben előfordulhat, például hemoglobinban, sejtmembránokban vagy egy egészséges vörösvértesteket fenntartó enzimben (G6PD).

Nem csak az öröklődés, számos feltétel veszélyezteti a hemolitikus vérszegénységet, beleértve:

• Immunrendszeri betegségek (autoimmun)
• Fertőzés
• Gyógyszerek vagy vérátömlesztés reakciói
• Hypersplenizmus

Diagnózis

Hogyan lehet diagnosztizálni ezt az állapotot?

Számos vizsgálatot alkalmaznak a hemolitikus vérszegénység diagnosztizálására. Ezek a tesztek segíthetnek a diagnosztizálásban, az ok megtalálásában és a vérszegénység súlyos állapotának megismerésében.

1. Teljes vérkép (CBC)

Sok esetben a vérszegénység diagnosztizálásához használt kezdeti teszt az teljes vérkép más néven teljes vérvizsgálat. Ha ezek a tesztek vérszegénységet mutatnak, további vizsgálatokra lehet szüksége, hogy megtudja a vérszegénység típusát és súlyosságát.

2. Számolja meg a retikulocitákat

A retikulocitaszám hasznos a rózsaszínű vérsejtek számának mérésére a vérben. Ez a teszt hasznos a csontvelő munkájának felmérésében a vörösvértestek normális előállításában.

A hemolitikus vérszegénységben szenvedőknél általában magas a retikulocitaszám, mert csontvelőjük keményen dolgozik a megsemmisült vörösvérsejtek pótlásáért.

3. Perifériás kenet

Ehhez a vizsgálathoz orvosa mikroszkóppal megvizsgálja a vörösvérsejteket, mert a hemolitikus vérszegénység egyes típusainak rendellenes formája van a vérsejtekben.

4. Coombs-teszt

Ez a teszt megmutatja, hogy a test termel-e antitesteket a vörösvérsejtek elpusztítására.

5. Haptoglobin, bilirubin és májfunkciós tesztek

A vörösvérsejtek megszakadva a hemoglobint szabadítják fel a véráramba. A hemoglobin kombinálódik egy haptoglobin nevű vegyi anyaggal. Az alacsony haptoglobinszint a vérben a hemolitikus vérszegénység jele.

A hemoglobin szintén bomlik bilirubin nevű vegyületre. A magas bilirubinszint a vérben a hemolitikus vérszegénység jele lehet.

Magas bilirubinszint szintén előfordulhat máj- és epehólyag-betegség miatt. Szüksége lehet májfunkciós tesztekre, hogy megtudja, mi okozza a szervezetben a magas bilirubinszintet.

6. Hemoglobin elektroforézis

Az elektroforetikus hemoglobin különösen hasznos a vérben a hemoglobin különféle típusainak ellenőrzésére. Ez segíthet a vérszegénység típusának diagnosztizálásában.

7. A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) vizsgálata

Ezt a tesztet olyan vörösvértestek kimutatására használják, amelyekből hiányoznak bizonyos fehérjék.

8. Osmotikus törékenységi teszt

Ezt a tesztet olyan vörösvértestek keresésére végzik, amelyek törékenyebbek, mint a normál vörösvértestek. Ezek a cellák jel lehet örökletes szferocitózis (egyfajta örökletes hemolitikus vérszegénység).

9. G6PD hiányteszt

G6PD-hiány esetén a vörösvértestek elveszítik a G6PD nevű fontos enzimet (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz). Ezt a tesztet arra használják, hogy a vérmintában hiányzó enzimeket keressenek.

10. Vizeletvizsgálat

A vizeletvizsgálat kimutatja a szabad hemoglobin (fehérje, amely oxigént szállít a vérben) és a vas jelenlétét.

11. Csontvelői vizsgálat

Ez a teszt megmutatja az egészséges csontvelő teljesítményét elegendő vérsejt előállításában. A csontvelő teszt két részre oszlik, nevezetesen az aspirációra és a biopsziára.

Csontvelő aspiráció esetén az orvos kis mennyiségű csontvelő folyadékot fog egy tűn keresztül. A mintát mikroszkóp alatt vizsgáljuk, hogy ellenőrizzük-e a sérült sejteket.

Eközben a csontvelő biopsziája elvégezhető egyszerre vagy aspiráció után. Általában az orvos kis mennyiségű csontvelő szövetet vesz át egy tűn keresztül. A szövetmintát megvizsgálják a csontvelőben lévő sejtek számára és típusára vonatkozóan.

Lehet, hogy nem kell csontvelőtesztet végeznie, ha a vérvizsgálatok kimutatták a hemolitikus vérszegénység okát.

12. Egyéb vizsgálatok a vérszegénység okának megállapítására

A vérszegénység vérhiányos állapot, amelynek konkrét oka van, tesztelhetik olyan állapotokra, mint:

• Veseelégtelenség
• Ólommérgezés
• Vitaminok és vas hiánya

Kezelés

Hogyan kezeljük és kezeljük a hemolitikus vérszegénységet?

Kivonat az amerikai weboldalról. Az Országos Orvostudományi Könyvtár, az ilyen vérszegénység kezelési lehetőségei az októl, az állapot súlyosságától, az életkorától, az egészségétől és a test bizonyos gyógyszerekkel szembeni toleranciájától függően változnak.

Azonban általában a hemolitikus anaemia kezelés célja:

• Csökkentse vagy állítsa le a vörösvérsejtek pusztulását
• Növelje a vörösvérsejtek számát a normális szintre
• Kezelje a hemolitikus vérszegénység okait
• A vérszegénység miatti szövődmények megelőzése

A hemolitikus vérszegénység néhány kezelési lehetősége a következő:

1. Vértranszfúzió

A vérátömlesztést súlyos vagy életveszélyes hemolitikus vérszegénység kezelésére végzik. Vörösvérsejt transzfúziót adnak a vörösvérsejtek számának gyors növelése és az elpusztult vörösvérsejtek újakkal való helyettesítése céljából.

2. Intravénás immunglobulin

A kórházban intravénásan vagy intravénásan kaphat folyékony immunglobulin-gyógyszereket. Feladata az immunrendszer részleges gyengítése, ha vérhiánya autoimmun hemolitikus vérszegénységhez vezet.

3. Szedjen kortikoszteroid gyógyszereket

Autoimmun betegség miatti hemolitikus vérszegénység esetén kortikoszteroid gyógyszert kaphat. Ez a vérszegénység elleni gyógyszer csökkentheti az immunrendszer aktivitását, és megakadályozhatja a vörösvérsejtek gyorsabb megsemmisülését.

4. Csontvelő-átültetés

A hemolitikus vérszegénység egyes típusaiban, mint például a thalassemia, a csontvelő nem képes elegendő egészséges vörösvértestet létrehozni. Ezért szükség lehet vérsejt- és csontvelő-transzplantációra (őssejtek).

5. Plazmaferezis

A plazmaferezis egy eljárás az antitestek eltávolítására és pótlására a vérből. Ebben az eljárásban a vért a testből egy vénába behelyezett tű segítségével veszik ki.

Az antitesteket tartalmazó plazma elválik a vértől. A donor plazmáját és a vér többi részét visszahelyezik a szervezetbe.

Ez a kezelés akkor hajtható végre, ha más kezelések nem mutatnak ígéretes eredményeket.

6. Műveletek

A hemolitikus vérszegénység súlyos eseteiben előfordulhat, hogy a lépét el kell távolítani. A lépben a vörösvérsejtek elpusztulnak. A lép eltávolítása hozzájárulhat a vörösvérsejtek lebontásának sebességének csökkentéséhez.

Autoimmun hemolitikus esetekben általában opcióként alkalmazzák. Műtét is elvégezhető, ha a kortikoszteroid gyógyszerek vagy más immunszuppresszánsok nem működnek.

Megelőzés

Hogyan lehet megelőzni és kezelni ezt az állapotot otthon?

Alapvetően ez a vérszegénység nem akadályozható meg, különösen azért, mert azt öröklődés okozza.

Segíthet a vérszegénység megelőzésében, ha kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, amely jó vasforrásokat, B12-vitamint és folátot tartalmaz.

Ezen kívül más tippeket is megtehet, többek között:

• Ha vegetáriánus vagy, kérjen orvostól vagy táplálkozási szakembertől olyan kiegészítőket vagy C-vitamint, amelyek segíthetnek a testednek több vas felszívódásában az ételből.
• Korlátozzon vagy igyon kevesebb koffeintartalmú italt.
• Válasszon dúsított vagy vassal dúsított gabonaféléket és kenyereket.
• Tegyen óvintézkedéseket, ha sugárzó környezetben dolgozik, például akkumulátorban, festékben vagy kőolajbányában.
• Rendszeresen ellenőrizze egészségi állapotát a vérszegénység tüneteinek figyelemmel kísérése érdekében.