Az anaemiát a vörösvérsejtek számának, a hematokrit vagy a hemoglobin koncentrációjának csökkenése jellemzi> 2 SD-vel egy bizonyos életkor átlaga alatt. A csecsemők vérszegénységét az elveszített vörösvérsejtek számának növekedése vagy nem megfelelő vörösvértestek termelődése okozhatja. Ez az eset elég egyedi ahhoz, hogy megvitassák.
A vérképző rendszer fejlődését meg kell érteni a vérszegénységben szenvedő csecsemők értékeléséhez. Az eritropoézis a sárgás tasakban kezdődik a terhesség 2. hetében, és olyan sejteket termel, amelyek elnyomják az embrionális hemoglobint. A 6. terhességi héten a máj a vörösvértestek termelésének fő helyszíne, és az előállított sejtek elnyomják a magzati hemoglobint. 6 hónapos vemhesség után a csontvelő válik a hematopoiesis fő helyévé. A magzati élet során az eritrociták méretének csökkenése és számának növekedése tapasztalható: a hematokrit a második trimeszter 30–40% -áról 50–63% -ra emelkedik. A terhesség végén és a szülés után a vörösvérsejtek fokozatosan áttérnek a magzati hemoglobin termelésről a felnőtt hemoglobin termelésre.
A csecsemő születése után a vörösvértestek tömege általában csökken az oxigén és az eritropoietin csökkenésével együtt. A vörösvérsejtek mindaddig csökkennek, amíg a szervezet oxigénhiányt nem szenved az anyagcseréjéig, és az eritropoietin termelését ismét stimulálni kell. Normális csecsemőknél a vörösvértestek mélypontja, a fiziológiai válasz a posztnatális életben, nem hematológiai rendellenesség. Általában ez az állapot akkor fordul elő, amikor a baba 8-12 hetes, és a csecsemő hemoglobinszintje 9-11 g / dL körül van.
A koraszülött csecsemőknek a születés után is csökkent a hemoglobin koncentrációja, a csökkenés általában hirtelenebb és súlyosabb, mint a normális születésű csecsemőké. A koraszülöttek hemoglobinszintje 3-6 hetes korban 7–9 g / dl. A koraszülés következtében kialakuló vérszegénységet a születéskori alacsonyabb hemoglobinszint, a vörösvértestek élettartamának csökkenése és a szuboptimális eritropoietin válasz váltja ki. Az idő előtti vérszegénységet súlyosbíthatják fiziológiai tényezők, ideértve a gyakori vérmintavételt és az esetlegesen jelentős klinikai kísérő tüneteket.
Az újszülöttkori vérszegénység gyakori oka a vérveszteség lehet akut vagy krónikus. Ezt az állapotot okozhatják a zsinór rendellenességei, a placenta previa, a placenta megszakadása, a traumás szülés vagy a csecsemő vérzése. Az összes terhesség 1/1-étől a magzati-anyai vérzés kimutatható az anyai vérkeringésben lévő magzati sejtek azonosításával. A monoforionos ikerterhességek során a vér átterjedhet egyik magzatról a másikra. Bizonyos terhességek esetén ez az állapot súlyosbodhat.
A vörösvértestek gyors pusztulását kiválthatja az immunrendszer vagy az immunrendszer. Az izoimmun hemolitikus vérszegénységet az ABO, Rh vagy az anya és a magzat közötti kis vércsoportok okozzák. Az anyai immunglobulin G antitestek és a magzati antigének a placentán keresztül kapcsolódhatnak és bejuthatnak a magzat véráramába, hemolízist okozva. Ennek a rendellenességnek széles klinikai hatása van, az enyhe, korlátozott és a halálosig. Mivel az anya antitestjeinek felépülése több hónapig tart, a már fertőzött csecsemők hosszan tartó hemolízist fognak tapasztalni.
Az ABO inkompatibilitás általában akkor fordul elő, amikor egy O típusú anya A vagy B típusú magzatot hordoz. Mivel az A és B antigének széles körben keringenek a testben, az ABO inkompatibilitás általában kevésbé súlyos, mint az Rh betegség, és a szülés nem befolyásolja. Ezzel szemben a hemolitikus Rh-betegség ritkán fordul elő az első terhesség alatt, mert a szenzibilizációt általában az anya RH-pozitív magzati sejteknek való kitettsége okozza a szülés előtt. Az Rh immunglobulinok széles körű alkalmazásával az Rh inkompatibilitás esete ritka.
A vörösvértest-szerkezet, az enzimaktivitás vagy a hemoglobintermelés rendellenességei szintén hemolitikus vérszegénységet okozhatnak, mivel a kóros sejtek gyorsabban eltávolulnak a keringésből. Az örökletes szferocitózis olyan rendellenesség, amelyet a citoszkeletális fehérje hibái okoznak, így alakja törékennyé és rugalmatlanná válik. A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány, egy X-hez kapcsolódó enzim-rendellenesség, általában epizodikus hemolitikus vérszegénységet okoz, amely fertőzés vagy oxidatív stressz hatására jelentkezik. A thalassemia örökletes rendellenesség, amelyet hibás hemoglobin szintézis okoz, és a fertőzött globin lánc szerint alfa vagy béta kategóriába sorolják. A súlyosság a thalassemia típusától, a fertőzött gének számától, a globintermelés mértékétől, valamint a termelt alfa és béta-globin arányától függ.
Az sarlósejtes vérszegénység a hemoglobin termelés másik rendellenessége. A sarlójellemzőkkel született gyermekeknél nem feltétlenül van betegség, míg a sarlósejtes betegségben szenvedőknél hemolitikus vérszegénység alakulhat ki, amely különféle klinikai hatásokkal jár. A sarlósejtes vérszegénység tüneteit a magzati hemoglobin mennyiségének csökkenése és a hemoglobin S rendellenes növekedése jellemzi, amelyek általában a gyermek 4 hónapos kora után jelentkeznek.
A csecsemőknek és gyermekeknek súlyos bakteriális fertőzéseik lehetnek, dactylitis, máj- vagy lépbetegségek, aplasztikus krízisek, vazokkluzív krízisek, akut mellkasi szindróma, priapizmus, stroke és egyéb szövődmények. Egyéb hemoglobinopátiák közé tartozik a hemoglobin E, amely a világon a leggyakoribb hemoglobinopathia. A hemolitikus vérszegénységet fertőzés, hemangioma, E-vitamin-hiány és disszeminált intravaszkuláris koaguláció is okozhatja.
A vörösvértest-termelés zavara örökletes állapot lehet. A Diamond-Blackfan vérszegénység egy ritka veleszületett macrocytás vérszegénység, amelyben a csontvelőben erythroid prekurzorok mutatkoznak, bár a vérsejtek és a vérlemezkék száma általában normális vagy kissé emelkedett. A Fanconi vérszegénység a csontvelő elégtelenségének veleszületett szindróma, bár gyermekkorban ritkán észlelhető. Egyéb veleszületett vérszegények közé tartozik a veleszületett dyserythropoietikus vérszegénység és a sideroblastos vérszegénység.
A vashiány a mikrocitikus vérszegénység gyakori oka csecsemőknél és gyermekeknél, és általában akkor ér el csúcspontot, ha a gyermek 12-24 hónapos. A koraszülöttek kevesebb vasraktárral rendelkeznek, így hajlamosak a korai hiányra. Azok a csecsemők, akik gyakori laboratóriumi mintavétel, műtéti beavatkozások, vérzés vagy anatómiai rendellenességek miatt veszítenek vasat, szintén gyorsabban vashiányossá válnak. A tehéntej fogyasztása által okozott vérveszteség a belekben szintén nagyobb kockázatot jelenthet a babának. Az ólommérgezés mikrocitás vérszegénység oka lehet, hasonlóan a vashiányos vérszegénységhez.
A B12-vitamin és a folát hiánya makrocita vérszegénységet okozhat. Mivel az anyatej, a pasztőrözött tehéntej és az anyatej-helyettesítő tápszerek elegendő folsavat tartalmaznak, az Egyesült Államokban ritka ennek a vitaminnak a hiánya. A feljegyzések szerint a kecsketej nem ideális folátforrás. Bár ritka, B12-vitamin-hiány előfordulhat olyan csecsemőknél, akik alacsony B12-tartalékú anyák anyatejét fogyasztják. Ezt az anya okozza, aki szigorú zöldség-gyümölcs étrendet követ, vagy káros vérszegénysége van. A felszívódási szindrómák, a nekrotizáló enterocolitis és más bélrendellenességek, például bizonyos gyógyszerek vagy veleszületett rendellenességek, nagy kockázatot jelenthetnek a csecsemők számára.
A vörösvértest-termelés egyéb rendellenességeit kiválthatja krónikus betegség, fertőzés, rosszindulatú daganat, vagy átmeneti, átmeneti és normokróm vérszegénység a prekurzor eritroidok vírusos károsodásának eredményeként. Bár a csecsemőknél kialakulhatnak a fenti rendellenességek, a legtöbb esetben 2-3 éves korban fordul elő.
A csecsemők vérszegénységének vizsgálata magában foglalja a kórtörténetet és a fizikai vizsgálatot, a szív- és érrendszeri állapotot, a sárgaságot, az organomegáliát és a fizikai rendellenességeket. A kezdeti laboratóriumi értékelésnek tartalmaznia kell a teljes vérképet, vörösvértest-indexet, retikulocita-számot és közvetlen antiglobulin-tesztet (Coombs-teszt). A vizsgálat eredményei segíthetnek a további vizsgálatok meghatározásában. A kezelés típusa a vérszegénység klinikai súlyosságától és az alapbetegségtől függ. Transzfúzióra lehet szükség a szövetek oxigénjének helyreállításához. Bizonyos klinikai állapotok megkövetelhetik transzfúzió cseréje .
Megjegyzés: A koraszülötteket veszélyezteti a vashiány, mert nem részesülnek a terhesség teljes harmadik trimeszterében, amely során a megszületett csecsemők normál esetben elegendő mennyiségű vasat kapnak az anyától (kivéve, ha az anyának nagyon vashiánya van), hogy tartalékoljon, amíg a baba súlya kétszerese születési súly. A koraszülöttekkel ellentétben a normális csecsemők (kivéve a vérzőket) nem szenvednek nagy kockázattal a vashiányos anaemia kialakulásában az első hónapokban.
Amikor a szervezet elfogy a vasraktárakból, a következmények súlyosabbak lesznek, mint a vérszegénység. A vas olyan anyag, amely nagyon fontos a fiziológiai funkciókban, túl a hemoglobin oxigénhordozó szerepén. A mitokondriális elektrontranszport, a neurotranszmitter funkciója és a méregtelenítés, valamint a katekolaminok, a nukleinsavak és a lipid-anyagcsere mind a vastól függenek. A vas hiánya szisztémás zavarokat okoz, amelyeknek hosszú távú következményei vannak, különösen a fejlődő gyermek agyában.
x
